Linfangioleiomiomatosis pulmonar: Un reto diagnóstico en un país en vías de desarrollo

• Javier Alfonso Sanchez-Sosa ^[1] ; Suyapa Sosa ^[1]
  1. [1] Universidad Nacional Autónoma de Honduras

     Universidad Nacional Autónoma de Honduras

     Honduras

     
• Localización: Acta médica colombiana, ISSN-e 2248-6054, Vol. 49, Nº. 4, 2024
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Pulmonary lymphangioleiomyomatosis: A diagnostic challenge in a developing country
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    La linfangioleiomiomatosis (LAM) es una enfermedad neoplásica rara y progresiva que afecta casi exclusivamente mujeres en edad fértil. La incidencia anual es de cinco a nueve casos por cada millón de mujeres anualmente, representando una causa infrecuente de derrame pleural. Se caracteriza por quistes pulmonares de paredes finas, derrame pleural quiloso, linfangioleimiomas y angiomiolipomas renales, que eventualmente progresa a falla respiratoria. Puede presentarse de forma esporádica (SLAM) o asociada al complejo de esclerosis tuberosa (TSC-LAM) (1). Se reporta el caso de un paciente femenino de 39 años, previamente sana, que acude por disnea y tos crónica progresiva cuyos, Los estudios radiológicos revelaron derrame pleural derecho y neumopatía intersticial, ameritando estudios diagnósticos invasivos y complejos hasta obtener un diagnóstico definitivo. Sin embargo, a pesar de obtener un diagnóstico certero, su evolución resultó desfavorable. En conclusión, la linfagioleiomiomatosis pulmonar es una afección neoplásica extremadamente inusual cuyo abordaje diagnostico complejo requiere una alta capacidad investigativa.

  • English

    Lymphangioleiomyomatosis (LAM) is a rare, progressive neoplastic disease that almost exclu-sively affects women of reproductive age. The annual incidence is five to nine cases per million women, representing an uncommon cause of pleural effusion. It is characterized by thin-walled pulmonary cysts, chylous pulmonary effusion, and kidney lymphangioleiomyomatosis and angio-myolipomas, which eventually progresses to respiratory failure. It may present sporadically (SLAM) or be associated with the tuberous sclerosis complex (TSC-LAM) (1). We report the case of a previ-ously healthy 39-year-old female who presented with a complaint of dyspnea and chronic progressive cough. Her radiological tests showed right pleural effusion and interstitial lung disease, meriting complex invasive diagnostic tests to obtain a definitive diagnosis. However, despite obtaining an accurate diagnosis, her disease course was unfavorable. In conclusion, pulmonary lymphangioleio-myomatosis is an extremely rare neoplastic disorder whose complex diagnostic approach requires a high investigative capacity