Resumen de Estado protrombótico de la enfermedad de Behçet: caracterización de la hemostasia mediante técnicas globales y estudio del papel pro-inflamatorio de las plaquetas
La enfermedad de Behçet (EB, OMIM #109650) es una enfermedad crónica, multisistémica, de naturaleza inflamatoria, caracterizada por la presencia de vasculitis inespecífica [1] y un estado protrombótico de causa desconocida [2]. A nivel clínico se identifica por la aparición recurrente de úlceras bucales y genitales y uveítis que conforman la triada característica de esta patología [3, 4]. La sintomatología puede extenderse a otros órganos y sistemas apareciendo lesiones a nivel articular, cutáneo, cardiovascular, pulmonar, gastrointestinal y del sistema nervioso central [5].
La existencia de esta patología ya fue reconocida por Hipócrates en el siglo XV d. C.
Posteriormente fue descrita en 1931 por el oftalmólogo griego Benediktos Adamantiades pero no fue hasta 1937 que el dermatólogo turco Hulusi Behçet la describiera por primera vez como una entidad caracterizada por la triada de úlceras orales y genitales e inflamación ocular [4].
En la actualidad se manejan varias terminologías, todas ellas aceptadas, para referirse a la EB. Por un lado, dado que a nivel internacional existe consenso en reconocer al Dr. Hulusi Behçet como el descubridor de esta condición clínica, se la llama ¿Behçet¿, pero un número pequeño de autores prefieren llamarla ¿Adamantiades¿ o ¿Adamantiades-Behçet¿. Por otro lado, un gran porcentaje de autores la consideran ¿enfermedad¿ asumiendo que se trata de una sola entidad que origina síntomas comunes y variables en el conjunto de los pacientes afectados, mientras que otros prefieren utilizar del término ¿síndrome¿ apoyándose en el hecho de que el desconocimiento de la etiopatogenia impide tener la certeza de que el cuadro clínico es consecuencia de un único proceso patológico o alteración funcional.
