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Resumen de Factores pronósticos en el microcarcinoma papilar familiar de tiroides: estudio multicéntrico español

María Ángeles Rodríguez González

  • español

    La incidencia del microcarcinoma papilar de tiroides ha aumentado en las últimas décadas. En general, tiene un pronóstico excelente y un comportamiento menos agresivo que el > 1cm, por lo que hay grupos que plantean en algunos casos, un tratamiento conservador con vigilancia activa. La afectación familiar en el carcinoma papilar, es una entidad reconocida, considerada en general más agresiva y con peor pronóstico. Con el screening familiar cada vez es más frecuente su presentación como microcarcinoma, por lo que también ha aumentado la incidencia del microcarcinoma papilar familiar.

    Sin embargo, mientras que en el microcarcinoma esporádico son muchos los estudios que analizan sus factores pronósticos, en el familiar existen pocos datos sobre éstos, y aunque hay indicios de una mayor agresividad, no hay datos concluyentes para indicar un tra-tamiento más agresivo.

    El objetivo de este estudio es analizar la tasa de recurrencia, el intervalo libre de enfermedad y los factores pronósticos asociados a la recidiva del microcarcinoma papilar familiar, así como la relevancia del estadiaje según la 7ª y 8ª edición de la AJCC en relación a dicho pronóstico.

    Se trata de un estudio observacional, multicéntrico, de ámbito nacional español, ava-lado por la Asociación Española de Cirujanos, desarrollado durante un periodo de 4 años (2015-2018). Se estudian 94 pacientes con diagnóstico de microcarcinoma papilar familiar, pertenecientes a 60 familias que presentaban al menos 2 familiares de primer grado con carcinoma papilar familiar. Se analizan como factores de riesgo de recidiva, variables socio-familiares, clínicas, histopatológicas y pronósticas (TNM según la 7ª y 8ª edición y riesgo de la American Thyroid Association). Para cada variable se estudió la tasa de recurrencia, se realizó un análisis de Cox y se estudió el ILE y la supervivencia global mediante el método de Kaplan Meier.

    En los 94 casos de MCPFT, tras un seguimiento medio de 73,32 ± 59,391 meses, se diagnosticaron 13 recurrencias (13,8%), y el ILE global fue de 207,96±11,56 meses. Los factores pronósticos en los que se observó asociación significativa con la recurrencia fueron el tamaño tumoral (p=0,029), la variante histológica de esclerosis difusa (p=0,040), la afec-tación linfática (p=0,010), la afectación vascular (p=0,013), la extensión extracapsular (p<0,001), la presencia de adenopatías metastásicas (p=0,032) y la valoración del riesgo de recidiva de la ATA (p<0,001). En el análisis de supervivencia también se encontró en es-tos factores, diferencia significativa respecto al ILE.

    Los factores más relevantes, obtenidos del análisis multivariante, fueron el tamaño tumoral (p=0,011), el riesgo de recidiva de la ATA (p<0,001) y la variante histológica es-clerosis difusa (p=0,034).

    No se encontró asociación con la edad, género, número de familiares afectos, función tiroidea, ni con la clínica. Ni tampoco con la bilateralidad y la multifocalidad, aunque hubo un alto porcentaje (56,4%) de lesiones multifocales.

    La tasa de recurrencia del microcarcinoma papilar familiar de tiroides en este estudio multicéntrico español es del 13,8%. Presenta una alta tasa de multifocalidad, superior al 50% de los casos. El factor pronóstico más importante en relación con la recurrencia fue el tamaño tumoral y también tuvo un importante valor predictivo el riesgo de recurrencia se-gún la American Thyroid Association. La 8ª edición de la American Joint Committee on Cancer, no es más eficaz en relación al pronóstico, en el microcarcinoma papilar familiar de tiroides. El número de familiares afectos en el microcarcinoma papilar de tiroides, no tuvo relación con la recurrencia.

  • English

    The incidence of papillary thyroid carcinoma has risen over the last few decades. Generally it has an excellent prognosis and a less aggressive behaviour than carcinomas of >1 cm, which is why some groups suggest conservative treatment with active surveillance. Familial affection in papillary carcinoma is a recognised condition and generally considered more aggressive and with a worse prognosis. With familial screening it presents more and more often as a microcarcinoma, for which reason the incidence of familial papillary microcarcinoma has also risen. However, while there are many studies that analyse the prognostic factors in sporadic microcarcinoma, there is little information on these factors in the familial form, and although familial microcarcinoma shows a more aggressive behaviour, there are no conclusive data to indicate a more aggressive treatment. The aim of the present study is to analyse the recurrence rate, disease-free interval (DFI) and prognostic factors associated with the recurrence of familial papillary microcarcinoma, as well as the relevance of staging according to the 7th and 8th edition of the AJCC staging system in relation to this prognosis.

    A multicentre observational study, endorsed by the Spanish Association of Surgeons, was conducted nationwide over a period of 4 years (2015-2018). The study includes 94 patients with a diagnosis of familial papillary microcarcinoma, who belonged to 60 families with familial papillary carcinoma and had at least 2 first-degree relatives diagnosed with FPC. Sociofamilial, clinical, histopathological and prognostic variables were analysed as risk factors for recurrence (TNM according to AJCC 7th and 8th edition and American Thyroid Association risk stratification). The recurrence rate was studied for each variable, a Cox analysis done, and the DFI and overall survival rate studied using the Kaplan-Meier method.

    After a mean follow-up of 73.32 ± 59.391 months we diagnosed 13 recurrences (13.8%) in the 94 cases of familial papillary thyroid microcarcinoma (FPTMC). The overall DFI was 207.96±11.56 months. The prognostic factors showing significant association with recurrence were tumour size (p=0.029), histological variant of diffuse sclerosis (p=0.040), lymph-node involvement (p=0.010), vascular involvement (p=0.013), extracapsular spread (p<0.001), presence of metastatic adenopathies (p=0.032) and evaluation of the ATA risk of recurrence (p<0.001). In the survival analysis we also found a significant difference in DFI for all these factors. The most relevant factors, obtained from the multivariate analysis, were tumour size (p=0.011), ATA risk of recurrence (p<0.001) and histological variant of diffuse sclerosis (p=0.034). No association was found with age, gender, number of affected family members, thyroid function or clinical features. There was also no association found with bilateralness and multifocality, although there was a high percentage (56.4%) of multifocal lesions.

    The recurrence rate of familial papillary thyroid microcarcinoma in our Spanish multicentric study is 13.8%. There is a high rate of multifocality: more than 50% of the cases. The most significant prognostic factor for recurrence was tumour size and there was also a considerable predictive value for risk of recurrence according to the American Thyroid Association. The 8th edition of the American Joint Committee on Cancer is not more effective for the prognosis of familial papillary thyroid microcarcinoma. The number of family members with papillary thyroid microcarcinoma was not found to be related to.


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