Resumen de Papel del ventrículo derecho valorado por ecocardiografía bidimensional en el diagnóstico y pronóstico de la amiloidosis cardíaca por cadenas ligeras.
Introducción: La amiloidosis cardíaca es una miocardiopatía restrictiva con mal pronóstico. Predominan dos subtipos: amiloidosis sistémica por cadenas ligeras (ALCA) y la asociada a transtirretina (ATTR, tanto en su forma salvaje -TTRwt- o hereditaria/mutada -TTRm-). El patrón de preservación de los segmentos apicales (apical sparing) en el ventrículo izquierdo (LV) ha sido ampliamente estudiado con ecocardiografía para el diagnóstico de amiloidosis cardíaca utilizando técnicas de deformación miocárdica 2D (speckle-tracking, STE), pero nunca ha sido descrito el patrón de deformación del ventrículo derecho (RV).
Objetivo: •Describir el patrón de afectación del ventrículo derecho en amiloidosis cardiaca y tratar de identificar qué parámetros ecocardiográficos pueden ayudarnos en el diagnóstico diferencial entre ambos subtipos: ALCA y ATTR.
•Analizar cuáles son los mejores parámetros para predecir el pronóstico en nuestros pacientes con ALCA antes de iniciar tratamiento con bortezomib.
Métodos: Para el primer objetivo, se incluyeron 78 pacientes con amiloidosis cardíaca (47 ALCA, 20 TTRwt, 11 TTRm) y 24 controles sanos. Se calculó la deformación longitudinal global con 16 segmentos del LV (LVGLS) y 6 segmentos del RV (RVGLS). Se calculó el strain de la pared libre del ventrículo derecho (FWRVLS) como la media del strain de los tres segmentos de la pared libre del RV. El Apical Ratio se obtuvo tanto en el LV como el RV. Los parámetros de strain se expresaron como valor absoluto para evitar confusiones en la interpretación.
Para el segundo objetivo, se incluyeron solo los pacientes con ALCA (todos vírgenes de tratamiento en el momento de realizarse el ecocardiograma). De los 47 ecocardiogramas realizados en pacientes ALCA, finalmente solo se incluyeron 39 debido a que 8 enfermos fallecieron precozmente sin poder recibir el primer ciclo de tratamiento. Se analizaron parámetros ecocardiográficos clásicos y de deformación miocárdica buscando los mejores parámetros pronósticos. El evento primario fue la mortalidad o el trasplante cardíaco durante el seguimiento.
Resultados: En primer lugar, el LVGLS y el strain de la pared libre del RV (FWRVLS) se mostró bajo en todos los pacientes (LVGLS: 11.9±2.9% en ALCA, 12.5±3.8% en TTRwt, 14.9±2.7% en TTRm, 21.9±2.6 en controles p<0.01; y FWRVLS: 13.1±6.8% vs 14.9±4.5% vs 17.2± 3.4% vs 22.1±3.1 p<0.01, respectivamente). El LV Apical Ratio y el RV Apical Ratio fueron mayores en pacientes ALCA comparado con ambos subtipos de ATTR (TTRwt y TTRm) y controles sanos (LV Apical Ratio: 1.1± 0.2 vs 0.8± 0.2 vs 0.9± 0.1 vs 0.7±0.1, p<0.001; RV Apical Ratio: 1.1±0.2 vs 0.6±0.2 vs 0.6±0.1 vs 0.6±0.1, p<0.001). Los puntos de corte de RV Apical Ratio >0.96 y de LV Apical Ratio >0.8, mostraron alta capacidad para diferenciar entre ALCA y ATTR.
En segundo lugar, tras una mediana de seguimiento de 697 días, 15 pacientes (38.5%) sufrieron un evento: 11 fallecieron y 4 se trasplantaron. En el análisis univariante, las variables relacionadas con peor pronóstico fueron la fracción de eyección del LV (LVEF), el LVGLS, el FWRVLS, el RV Apical Ratio y la presencia de derrame pericárdico al menos moderado. El FWRVLS fue el parámetro independiente que más se asoció con la supervivencia de los enfermos, con un punto de corte de 13% (HR 1.67, 95%CI 1.32-2.12 p<0.001). Los pacientes con FWRVLS mayor de 13% presentaron una supervivencia mayor del 90%.
Conclusiones: La disfunción del RV es común en amiloidosis cardíaca. El análisis del patrón de afectación del RV puso de manifiesto una preservación apical (“apical sparing”) similar a la previamente descrita en el LV. El AR fue mayor en pacientes ALCA que ATTR pudiendo constituir un parámetro que permite diferenciar ambos subtipos de amiloidosis de una forma accesible, no invasiva y no ionizante. En los pacientes ALCA, la presencia de un FWRVLS mayor de 13 antes de iniciar el tratamiento, fue el parámetro independiente que más se asoció con la supervivencia. En caso de conseguirse una validación externa (idealmente en cohortes independiente en estudios multicéntricos), el FWRVLS podría confirmarse como el parámetro pronóstico más importante en estos pacientes.
