Resumen de Adult diffuse lower-grade gliomas: radio-molecular correlations and assessment of treatment response
Introducción: La Organización Mundial de la Salud ha incorporado recientemente el diagnóstico histológico y molecular en la clasificación de los gliomas difusos del adulto. La mutación IDH y la codeleción lp/19q permiten identificar tres subgrupos de gliomas de grado 11-III con diferentes pronósticos. Por una parte, el subgrupo de astrocitomas IDH-wildtype, se caracteriza por ser el subtipo más agresivo y más heterogéneo por lo que se considera una entidad provisional que debe ser mejor caracterizada. Por otra parte, el subgrupo de oligodendrogliomas lp/19q-codelecionados, es el subgrupo molecular con un mejor pronóstico. Sin embargo, existen controversias acerca de cuál es la mejor estrategia terapéutica, así como, cuál es la manera más precisa de evaluar la respuesta al tratamiento.
Objetivos: Estudio I: Describir las características radiológicas y la historia natural de los astrocitomas IDH-wildtype TERTp-mutados grado II-III mediante la evaluación retrospectiva de imágenes de resonancia magnética craneal.
Estudio II: Evaluar el impacto de Temozolomida (TMZ) en primera línea en una cohorte de oligodendrogliomas grado II lp/19q-codelecionados mediante el análisis retrospectivo de la evolución del diámetro medio tumoral (DMT) en la resonancia magnética craneal.
Resultados Estudio I: Se incluyeron 40 astrocitomas IDH-wildtype TERTp-mutados. Se objetivó que esto tumores afectaban principalmente a adultos de > 50 años (88%) y se presentaban frecuentemente como lesiones infiltrativas y sin captación de contraste (73%). Se localizaban frecuentemente a nivel tempero-insular (37.5%) y a menudo presentaban un patrón de gliomatosis cerebri (43%). El tálamo y el tronco encefálico estaban infiltrados en el 33% y el 27% de los casos, respectivamente. Un 33% de lo pacientes presentaban una infiltración cortical de aspecto giriforme. Se evaluaron 17 pacientes antes del inicio del tratamiento y se objetivaron dos grupos. Un grupo que presentaban una evolución indolente con una velocidad de expansión diametral (VDE) de < 8mm/año y otro grupo con una evolución más rápida y agresiva con una VDE de 8mm, ambos grupos presentaban una supervivencia global similar.
Estudio II: Se incluyeron 36 pacientes portadores de un oligodendroglioma de bajo grado lp/19q codelecionado tratados en primera línea con TMZ. Después del inicio del tratamiento, todos excepto dos pacientes (94.4%) presentaron una disminución progresiva del DMT con una mediana de duración de 23 meses (rango 3-114). En 10 pacientes (27%) el DMT presentó un recrecimiento durante el tratamiento con TMZ mientras que 22 pacientes (66%) progresaron después de finalizar el tratamiento con TMZ. En 10 pacientes (27%) la ausencia de análisis volumétricos condujo a continuar con la administración de TMZ a pesar de su ineficacia. El 77% y el 94% de los pacientes presentaban un recrecimiento tumoral a los 3 y 5 años, respectivamente.
Conclusiones: Los astrocitomas IDH-wildtype TERTp-mutados se presentan típicamente como lesiones sin captación de contraste localizadas a nivel temporo-insular o como una gliomatosis en pacientes de >50 años. A pesar de que suelen presentar una rápida evolución, en ocasiones pueden presentar un crecimiento inicial más indolente. Sin embargo, el pronóstico final sigue siendo malo.
Los análisis volumétricos son necesarios para evaluar de una forma más precisa la respuesta al tratamiento en los oligodendrogliomas grado II lp/19q codelecionados así como para identificar una progresión tumoral temprana y evitar continuar con la administración de un tratamiento ineficaz. El tratamiento en primera línea con TMZ no permite un buen control tumoral dado que la mayoría de los pacientes presentan una progresión tumoral a los 3 años.
