Priones: historia y conceptos básicos

• Alejandro Morales Ortega ^[1] ; Esther Moreno Moreno ^[1] ; Bárbara Perdiguero Toledano ^[1]
  1. [1] Universidad de Alcalá

     Universidad de Alcalá

     Alcalá de Henares, España

     
• Localización: Microbiología médica: experiencia de innovación docente: artículos de revisión de microbiología médica: curso académico 2012/2013 / Juan Cuadros González (dir.), M. Isabel Gegúndez Cámara (dir.), Consuelo Giménez Pardo (dir.), Mª Rosario González Palacios (dir.), Lourdes Lledó García (dir.), José Vicente Saz Pérez (dir.), Juan Pedro Romanyk Cabrera (dir.), 2013, ISBN 978-84-9405-808-0, págs. 13-27
• Idioma: español
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• Resumen
  • español

    El concepto de prion ha evolucionado a partir del estudio de enfermedades neurodegenerativas animales. En 1982 Prusiner identificó al agente causal como una única proteína capaz de transmitirse y autopropagarse, responsable también de patologías humanas. El prion ha sido descrito como una varianteestructural, resistente a proteasas, de otra proteína (PrPC) codificada fisiológicamente por el individuo. Actualmente se conocen muchas características moleculares de PrPC, si bien su función sigue siendo desconocida.Asimismo, varios modelos han sido propuestos con el objetivo de explicar la conversión de PrPC al prion, que puede aparecer en un organismo a raíz de mutaciones genéticas, de forma espontánea o como resultado de una infección exógena. En este último caso, la proteína priónica puede utilizar varías vías, empleando el sistema inmune como vehículo para alcanzar el sistema nervioso.Las actuales líneas de investigación se centran en intentar relacionar los priones con proteínas halladas en diversas enfermedades neurodegenerativas.

  • English

    The concept of the prion has been developed from the studies ofneurodegenerative animal diseases. In 1982 Prusiner identified the causal agent as one sole protein, capable of transmitting and propagating itself, which is responsible for human pathologies too. The prion has been described as a protease-resistant structural variant of another protein (PrPC), which is codifiedphysiologically by the host. Nowadays lots of molecular features about PrPC are known, although its function is not well understood. Additionally, several models have been proposed in order to explain how PrPC is turned into the prion, which can appear in an organism due to genetic mutations, spontaneously, or as a result of exogenous infection. In the last case, the prion protein can use diverse pathways, taking advantage of the immune system as a vehicle to reach the nervous system. Current research is focused on trying to connect prions with proteins found in several neurodegenerative diseases.