Enfermedad relacionada con IgG4 dentro del diagnóstico diferencial de un síndrome constitucional

• Pablo Martínez Calabuig ^[1] ; Mireia Lucía Sanmartín Martínez ^[1] ; Laura Salvador Maicas ^[1] ; Jorge Juan Fragio ^[1] ; Roxana González Mazarío ^[1] ; Emilio Veintimilla Paños ^[1] ; Cristina el Nagar ^[1] ; Amalia Rueda Cid ^[1] ; Juan José Lerma Garrido ^[1] ; Clara Molina Almela ^[1] ; Isabel Balaguer Trull ^[1] ; Cristina Campos Fernández ^[1]
  1. [1] Hospital General Universitario de Valencia

     Hospital General Universitario de Valencia

     Valencia, España

     
• Localización: Revista de la SVR: Sociedad Valenciana de Reumatología, ISSN 1133-4800, Vol. 8, Nº. 7 (febrero), 2024, págs. 2-5
• Idioma: español
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• Resumen

  • Introducción: La enfermedad relacionada con la inmunoglobulina IgG4 (ER-IgG4) es una enfermedad fibroinflamatoria inmunomediada caracterizada por lesiones que pueden simular procesos malignos y afectar múltiples órganos. Es fundamental distinguirla de otras patologías debido a su enfoque terapéutico específico.

    Caso clínico: Presentamos el caso de un paciente, varón de 68 años, exfumador, ingresado por un debut diabético y síndrome constitucional. Durante la hospitalización, se identifican lesiones hepáticas inicialmente sospechosas de metástasis de tumor primario desconocido.

    Sin embargo, la resonancia magnética hepática y la biopsia descartan malignidad, revelando hallazgos patológicos como fibrosis estoriforme y fleblitis obliterativa, compatibles con ER-IgG4. El paciente cumple con los criterios diagnósticos de ER-IgG4 según las clasificaciones de Okazaki 2011 y ACR/EULAR 2019. Tras tratamiento con prednisona y metotrexato, se observa control y regresión de las lesiones hepáticas, así como mejoría del síndrome constitucional.

    Conclusiones: Este caso enfatiza la importancia de considerar la ER-IgG4 en el diagnóstico diferencial de síndrome constitucional y de afectación multisistémica de lesiones sugestivas de malignidad, y el impacto de un abordaje diagnóstico y terapéutico adecuado en el pronóstico del paciente