Resumen de Pseudoangiomatosis eruptiva de comienzo en adultos

Marcela Ortiz, Noelia Gimenez, Alina Ruffini, María Laura Gubiani, María Pía Boldrini, Beatriz Pinardi

• español

  Introducción La pseudoangiomatosis eruptiva (PE) es una enfermedad rara, benigna de regresión espontánea y etiología desconocida, caracterizada por la aparición de pequeñas pápulas a veces rodeadas por un halo pálido. En un principio se pensó que era un cuadro limitado a niños, pero posteriormente se ha descrito también en adultos.

  Métodos Realizamos un estudio restrospectivo entre enero y diciembre de 2013, que incluyó una serie de 4 pacientes que consultaron en nuestro servicio por un cuadro compatible con PE. El diagnóstico se realizó mediante hallazgos clínicos, histopatología, laboratorio de rutina y serología.

  Resultados Se identificaron un total de 4 pacientes, el 100% fueron mujeres con un promedio de edad de 47,5 ± 14,04 años. De la muestra una presentaba sida y encefalopatía chagásica, una tenía historia de cáncer de mama en tratamiento con quimioterapia y radioterapia, una tenía adenoma pituitario e hipotiroidismo y otra no presentaba enfermedades concomitantes. Todos los pacientes presentaron las típicas pápulas eritematosas sin síntomas prodrómicos o sistémicos. En las imágenes histológicas apreciamos que en todas las muestras se observó dilatación de vasos en la dermis, rodeado de infiltrado linfohistiocitario.

  Conclusiones La PE parece presentarse como una enfermedad única y distintiva que probablemente todavía está infradiagnosticada. Serán necesarios más estudios y comunicaciones de casos para el mejor entendimiento de esta entidad en la población adulta.

• English

  Introduction Eruptive pseudoangiomatosis (EP) is a rare, benign disease of unknown aetiology and spontaneous regression that is characterized by appearance of small papules that are often surrounded by a pale halo. Originally described in children, cases with adult onset have subsequently been reported.

  Methods A retrospective study was performed between January and December 2013, and included 4 patients with symptoms compatible with EP. Diagnoses were based on clinical findings histopathology, serology, and routine laboratory tests.

  Results All patients had typical erythematous papules without prodromal or systemic symptoms. All the patients were women, with a mean age of 47.5 ± 14.04 years. One patient had AIDS and Chagas encephalopathy, 1 had a history of breast cancer on treatment with chemotherapy and radiotherapy, 1 had pituitary adenoma and hypothyroidism, and 1 without comorbidities. All histological images showed vessel dilation in dermis, surrounded by a lymphocytic infiltrate.

  Conclusions EP seems to be a unique and distinctive disease, and probably still remains underdiagnosed. Further studies and case reports will be necessary for a better understanding of this entity in the adult population.