Resumen de Encefalopatía postanóxica diferida

Francisco Javier Gascón Jiménez, B. Navarro Gochicoa, María José Velasco Jabalquinto, A. M. Collantes Herrera, M. J. Peña Rosa

• español

  Presentamos el caso de un niño de 9 años con encefa-lopatía postanóxica diferida (EPD). El paciente mejoró tras un período de coma y un síndrome de distrés respi-ratorio del adulto secundario a una intoxicación por ben-zodiacepinas. A los 9 días del alta de la unidad de cuida-dos intensivos pediátricos, con una recuperación inicial aparentemente completa, acudió de nuevo presentando una rigidez extrapiramidal del brazo izquierdo, que evo-lucionó a un deterioro neurológico progresivo, con mo-vimientos involuntarios, no repetitivos y ocasionalmente estereotipados, que afectaban a la musculatura axial, pro-ximal y distal. En la exploración física existía una facies bradicinética y los movimientos pasivos del brazo iz-quierdo presentaban una rigidez en tubo de plomo, así como el signo de la "rueda dentada". La RM craneal reali-zada revelaba signos característicos de un área isquémica en los ganglios basales, más evidentes en la región dere-cha, compatibles con una encefalopatía anóxico-isquémi-ca. La EPD es una entidad clínica poco común y aún no bien explicada, que se manifiesta tras una situación hipó-xico-isquémica que causa estupor o coma. La etiopatoge-nia es desconocida. Excepcionalmente, este síndrome puede afectar más a los ganglios basales que a la corteza cerebral y la sustancia blanca. La mejoría inicial es segui-da por una recaída, tras un período de tiempo variable, progresando en semanas o meses hasta dejar al paciente con secuelas permanentes.

• English

  We report the case of a 9-year-old boy with delayed postanoxic encephalopathy. The patient improved aftera period of coma and adult respiratory distress syndro-me caused by benzodiazepine intoxication. Initial im-provement appeared to be complete, but 9 days after dis-charge from the pediatric intensive care unit, extrapyra-midal rigidity of the left arm became manifest. This event was followed by progressive neurologic impair-ment with involuntary, non-repetitive, but occasionally stereotyped movements, affecting distal, proximal and axial musculature in various combinations. On physical examination, passive movement of the left arm showed a plastic, lead-pipe rigidity with a ratchet-like cogwheel qualit.Magnetic resonance imaging (MRI) was perfor-med. Axial T2 -weighted images of the brain showed cha-racteristic signs of an ischemic area in the basal ganglia which were more evident in the right region, a finding consistent with anoxic-ischemic encephalopathy. Dela-yed postanoxic encephalopathy is a relatively uncom-mon and unexplained phenomenon which becomes ma-nifest after an initial hypoxic-ischemic event that causes stupor or coma. The pathogenesis is unknown. Excep-tionally, this syndrome can affect the basal ganglia more than the cerebral cortex and white matter. Initial impro-vement is followedafter a variable period of time by re-lapse, progressing for weeks to months until the patient is left with permanent sequelae.