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Resumen de Fibroelastosis endocárdica como causa rara de miocardiopatía

Elena Rodríguez González, Miguel A. Cavero, Vanessa Moñivas Palomero, Jesús González Mirelis, Javier Segovia Cubero

  • español

    Varón de 42 años con antecedentes de coartación de aorta intervenida en la adolescencia que se presentó con insuficiencia cardíaca progresiva, requiriendo finalmente trasplante cardíaco. El diagnóstico mediante las técnicas de imagen, y confirmado por la anatomía patológica, fue de miocardiopatía restrictiva debida a fibroelastosis endocárdica con calcificaciones extensas. Se presentan los principales hallazgos de las técnicas de imagen en este paciente y se discuten las características clínicas más relevantes de esta rara enfermedad.

  • English

    A 42-year-old male with coarctation of the aorta treated with surgery as a teenager presented with progressive heart failure, eventually requiring cardiac transplantation. The diagnosis of the imaging tests, confirmed by pathology, was restrictive cardiomyopathy due to endocardial fibroelastosis with extensive calcification. The main imaging findings in this patient are presented, and the most relevant clinical features of this rare disease are discussed.


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