OBJETIVO: Describir una presentación atípica de la enfermedad de von Hippel-Lindau.
MATERIAL Y MÉTODO: Presentamos la clínica, diagnóstico y tratamiento de las manifestaciones urológicas de esta enfermedad, de índole mayormente neurológica, en un varón joven con antecedentes familiares de la misma.
CONCLUSIONES: Es importante para el urólogo el conocimiento básico de la enfermedad de von Hippel-Lindau porque las manifestaciones genitourinarias de ella son frecuentes, y constituyen una de las causas predominantes de morbi-mortalidad
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