Se presenta un caso de angiomiolipoma renal gigante descubierto por el estudio de un leve traumatismo lumbar. Se demuestran lesiones diseminadas de Esclerosis Tuberosa en: cerebro, cerebelo, hígado y riñón contralateral. Externamente muestra estigmas cutáneos de esta enfermedad en la cara. El tamaño de la víscera y la pérdida de función del riñón izquierdo condicionan la nefrectomía.
La pieza pesó al extraerse 6300 g, sin signos de malignización. Al examen microscópico se demostró esclerosis atrófica por compresión. Su evolución post-operatoria fue satisfactoria. Actualmente controla su tensión arterial con tratamiento médico.
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