Resumen de Eficacia terapéutica del GM-CSF en la proteinosis alveolar pulmonar

Orlando Acosta Fernández, I. Marañésa, A. Pérez, A.I. Hernández, M. D. Bello Izquierdo, Y. López

• español

  La proteinosis alveolar pulmonar es una rara enfermedad caracterizada por el depósito de material lipoproteináceo en los espacios alveolares. El único tratamiento efectivo conocido hasta ahora ha sido el lavado pulmonar periódico, técnica laboriosa que exige la anestesia general del paciente, la intubación endotraqueobronquial selectiva y no se halla exenta de morbilidad. Los avances en el conocimiento de la patogénesis de esta enfermedad han permitido relacionarla con alteraciones en la capacidad fagocítica macrofágica alveolar. Describimos un caso en el que después de ocho semanas de tratamiento con GM-CSF por vía subcutánea se obtuvo una significativa mejoría clínica-radiológica y funcional respiratoria

• English

  Pulmonary alveolar proteinosis is a rare disease characterized by the deposit of lipid-rich proteinaceous material in alveolar spaces. The only effective treatment known to date has been periodic alveolar lavage, a technique that is laborious and requires that the patient be under general anesthesia, with selective endotracheal-bronchial intubation. Complications are not unknown. Progress in our understandint of the pathogenesis of pulmonary alveolar proteinosis has shown it to be related to changes it to be related to changes in alveolar macrophagocytic capability. We describe a patient in whom 8 weeks of subdermal GM-CSF treatment led to significant clinical, radiologic and lung function improvement