Resumen de Enfermedad de Behçet en pediatría. Experiencia en un hospital de tercer nivel

Aniza Giacaman, Concepción Mir Perelló, Marta López García, Lluís Galmes Rossello, A. Martín Santiago

• español

  Introducción: El diagnóstico de la enfermedad de Behçet (EB) es clínico y en los niños puede ser un desafío dadas la baja prevalencia y la aparición insidiosa de los síntomas, lo que lleva en la mayor parte de los casos a un retraso del diagnóstico.

  Objetivo: Describir las características clínicas de los pacientes menores de 16 años con sospecha de EB en seguimiento en un hospital de tercer nivel.

  Material y métodos: Se realizó un estudio descriptivo de corte transversal que incluyó a todos los pacientes bajo seguimiento por sospecha de EB en la Unidad de Reumatología Infantil del Hospital Universitari Son Espases de Palma de Mallorca, España. Con el consentimiento informado de los padres, se analizaron las historias clínicas y se realizó una exploración física completa. Se comprobó el cumplimiento de los criterios diagnósticos vigentes para EB. Los datos se recogieron durante las visitas de los pacientes a las consultas de dermatología y reumatología pediátricas entre los meses de junio y diciembre de 2019.

  Resultados: Del total de 18 pacientes pediátricos con sospecha de EB, 8 cumplieron con los criterios clínicos de EB (5 femeninos y 3 masculinos). La mediana de edad de presentación del primer síntoma fue de 2 años y la mediana de edad al diagnóstico de 6 años. Las manifestaciones clínicas más frecuentes al inicio de la EB fueron las que afectaban a la piel y las mucosas (50%). Durante el curso de la enfermedad, las manifestaciones más frecuentes fueron las mucocutáneas (100%), digestivas (88%), articulares (75%), oculares (75%) y neurológicas (50%). El estudio de HLA-B51 fue positivo en el 50% de los casos.

  Conclusiones: Destacan la importancia del abordaje integral de estos pacientes y la creación de protocolos que permitan un diagnóstico y tratamiento temprano para disminuir la morbilidad y mortalidad.

• English

  Introduction: Diagnosis of Behçet’s disease (BD) is clinical, and can be quite a challenge in children, given the low prevalence and insidious appearance of symptoms, leading to a delay in most cases.

  Objective: To describe the clinical characteristics of patients under 16 years of age with suspected BD on follow-up in a tertiary care hospital.

  Material and methods: A descriptive cross-sectional study was conducted that included all patients being followed up in the Children’s Rheumatology Unit of Son Espases University Hospital in Majorca, Spain, for suspected BD. Parents’ consent was obtained, records were reviewed, and a complete physical exam was made in all patients during their visits to the outpatient clinics in dermatology and pediatric rheumatology between June and December 2019, inclusive. Compliance with the current diagnostic criteria of BD was checked.

  Results: Of the total of 18 pediatric patients with suspected BD, eight met the clinical criteria for BD (5 girls and 3 boys). Median age of presentation of the first symptom was two years, and median age at diagnosis was six years. The most frequent clinical manifestations at the beginning were mucocutaneous symptoms (50%). During the development of the disease, the most frequent manifestations were mucocutaneous (100%), digestive (88%), articular (75%), ocular (75%), and neurological (50%). The HLA-B51 study was positive in 50% of cases.

  Conclusions: We highlight the importance of a comprehensive approach to these patients and the creation of protocols that will enable early diagnosis and treatment, thereby reducing morbidity and mortality.