Perfil clínico y evolución de la amiloidosis cardiaca en un centro español de referencia

• Ángela López-Sainz ^[3] ; Aitor Hernandez-Hernandez ^[3] ; Esther Gonzalez-Lopez ^[3] ; Fernando Domínguez ^[3] ; Maria Alejandra Restrepo-Cordoba ^[4] ; Marta Cobo-Marcos ^[3] ; Manuel Gómez-Bueno ^[3] ; Francisco Jose Hernandez-Perez ^[4] ; Juan Francisco Oteo ^[4] ; Jesus G. Mirelis ^[3] ; Miguel Angel Cavero ^[4] ; Vanessa Moñivas ^[4] ; Susana Mingo Santos ^[4] ; F. Javier de Haro-del Moral ^[1] ; Isabel Krsnik ^[1] ; Clara Salas ^[1] ; Belén Bornstein ^[1] ; Ana Briceño ^[4] ; Juan Antonio López ^[2] ; Jesús Vázquez ^[2] ; Luis Alonso-Pulpón ^[3] ; Javier Segovia ^[3] ; Pablo Garcia-Pavia ^[1]
  1. [1] Hospital Universitario Puerta de Hierro

     Hospital Universitario Puerta de Hierro

     Madrid, España

     
  2. [2] Centro Nacional de Investigaciones Cardiovasculares Carlos III

     Centro Nacional de Investigaciones Cardiovasculares Carlos III

     Madrid, España

     
  3. [3] Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Puerta de Hierro Majadahonda, Universidad Autónoma de Madrid, Majadahonda, Madrid, España; Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Cardiovasculares (CIBERCV), España
  4. [4] Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Puerta de Hierro Majadahonda, Universidad Autónoma de Madrid, Majadahonda, Madrid, España

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• Localización: Revista española de cardiología, ISSN 0300-8932, Vol. 74, Nº. 2, 2021, págs. 149-158
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Clinical profile and outcome of cardiac amyloidosis in a Spanish referral center
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  • español

    Introducción y objetivos La amiloidosis cardiaca (AC) se produce por depósito de fibras de amiloide en el miocardio. Las formas más frecuentes son la amiloidosis por cadenas ligeras (AL) y por transtiretina (ATTR). Nuestro objetivo es describir la experiencia en el diagnóstico, el tratamiento y el pronóstico en un centro especializado español.

    Métodos Se incluyó a todos los pacientes diagnosticados de AC en el Hospital Puerta de Hierro Majadahonda desde mayo de 2008 a septiembre de 2018 y se analizaron sus características clínicas, su evolución y su supervivencia.

    Resultados Se incluyó a 180 pacientes con AC, de los que 64 (36%) tenían AL (el 50% varones; edad, 65±11 años) y 116, ATTR (el 72% varones; edad, 79±11 años; 18 con ATTR hereditaria). La forma de presentación más frecuente fue la insuficiencia cardiaca en ambos grupos (el 81% con AL y el 45% con ATTR; p <0,01). Otras formas de presentación en pacientes con ATTR fueron arritmias auriculares (16%), trastornos de conducción (6%) e incidental (6%). Ya tenían otro diagnóstico establecido 70 pacientes (40%). Se pudo diagnosticar de manera no invasiva al 75% de los pacientes con ATTR. A pesar de que el retraso diagnóstico fue superior en la ATTR (2,8±4,3 frente a 0,6±0,7 años; p <0,001), la mortalidad fue mayor en los pacientes con AL (el 48 frente al 32%; p=0,028). El tipo de AL (HR=6,16; IC95%, 1,56-24,30; p=0,01), el sexo femenino (HR=2,35; IC95%, 1,24-4,46; p=0,01) y la clase funcional de la NYHA III-IV (HR=2,07; IC95%, 1,11-3,89; p=0,02) fueron predictores independientes de la mortalidad.

    Conclusiones La AC constituye un reto en la práctica clínica, con gran variabilidad en su presentación en función del subtipo y con un retraso diagnóstico y una mortalidad elevados. Son necesarias mejoras en el diagnóstico temprano y el tratamiento de estos pacientes.

  • English

    Introduction and objectives Cardiac amyloidosis (CA) is produced by amyloid fiber deposition in the myocardium. The most frequent forms are those caused by light chains (AL) and transthyretin (ATTR). Our objective was to describe the diagnosis, treatment and outcomes of CA in a specialized Spanish center.

    Methods We included all patients diagnosed with CA in Hospital Universitario Puerta de Hierro Majadahonda from May 2008 to September 2018. We analyzed their clinical characteristics, outcomes, and survival.

    Results We included 180 patients with CA, of whom 64 (36%) had AL (50% men; mean age, 65±11 years) and 116 had ATTR (72% men; mean age 79±11 years; 18 with hereditary ATTR). The most common presentation was heart failure in both groups (81% in AL and 45% in ATTR, P <.01). Other forms of presentation in ATTR patients were atrial arrhythmias (16%), conduction disorders (6%), and incidental finding (6%); 70 patients (40%), had a previous alternative cardiac diagnosis. Diagnosis was noninvasive in 75% of ATTR patients. Diagnostic delay was higher in ATTR (2.8±4.3 vs 0.6±0.7 years, P <.001), but mortality was greater in AL patients (48% vs 32%, P=.028). Independent predictors of mortality were AL subtype (HR, 6.16; 95%CI, 1.56-24.30; P=.01), female sex (HR, 2.35; 95%CI,1.24-4.46; P=.01), and NYHA functional class III-IV (HR, 2.07; 95%CI, 1.11-3.89; P=.02).

    Conclusions CA is a clinical challenge, with wide variability in its presentation depending on the subtype, leading to diagnostic delay and high mortality. Improvements are needed in the early diagnosis and treatment of these patients.