Clinical Characteristics of Primary Extranodal versus Nodal Diffuse Large B-Cell Lymphoma: A Retrospective Cohort Study in a Cancer Center

• Myrna Gloria Candelaria Hernández ^[1] ; Luis F. Oñate Acuña ^[1] ; Judith Corona Herrera ^[1] ; Cristina Barrera Carmona ^[1] ; Mayra Ponce Martínez ^[1] ; Olga Gutiérrez Hernández ^[1] ; Alejandro Avilés Salas ^[1] ; Bernardo Cacho Díaz
  1. [1] Instituto Nacional de Cancerología (MEX)
• Localización: Revista de investigación clínica, ISSN 0034-8376, ISSN-e 2564-8896, Vol. 71, Nº. 5, 2019, págs. 349-358
• Idioma: inglés
• Títulos paralelos:
  • Características clínicas de extranodal primario versus nodal difuso grande B- Linfoma celular: un estudio de cohorte retrospectivo en un centro oncológico
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• Resumen
  • español

    Antecedentes: el resultado de los pacientes con linfoma de células B grandes extranodal primario difuso (PE-DLBCL) varía según el sitio primario involucrado. DLBCL primario gastrointestinal, mamario, óseo, craneofacial y testicular son manifestaciones extranodales raras de DLBCL.

    Objetivo: El objetivo del estudio fue describir el curso clínico de los pacientes con enfermedad de PE-DLBCL en un centro de cáncer de referencia.

    Resultados: de 637 pacientes, se consideró que 51 (8,77%) tenían PE-DLBCL (25 gastrointestinales, 12 craneofaciales, 6 de mama, 5 de hueso y 3 con DLBCL testicular primario). La remisión completa fue mayor en todos los sitios de PE-DLBCL (100% en testicular, 92,6% craneofacial, 83,3% de mama, 80% de hueso y 80% gastrointestinal) en comparación con 73,3% en DLBCL nodal. Aunque 2 casos con PE-DLBC de mama recayeron, lograron una respuesta completa con quimioterapia. La supervivencia general a los 5 años fue del 100%, 80%, 78%, 58%, 58% y 62% para pacientes con DLBCL primario de mama, hueso primario, gastrointestinal, craneofacial primario, testicular primario y ganglionar, respectivamente.

    Conclusiones: los PE-DLBCL constituyen sitios primarios raros de trastornos linfoproliferativos en la mayoría de los casos, con enfermedad localizada y buen pronóstico. Requieren una quimioinmunoterapia combinada con radioterapia en la mayoría de los casos para mejorar la enfermedad local y sistémica.

  • English

    Background: The outcome of patients with primary extranodal diffuse large B-cell lymphoma (PE-DLBCL) varies according to the primary site involved. Primary gastrointestinal, breast, bone, craniofacial, and testicular DLBCL are rare extranodal manifestations of DLBCL. Objective: The objective of the study was to describe the clinical course of patients with PE-DLBCL disease in a referral cancer center. Results: From 637 patients, 51 (8.77%) were considered as having PE-DLBCL (25 gastrointestinal, 12 craniofacial, 6 breast, 5 bone, and 3 with primary testicular DLBCL). Complete remission was higher in all PE-DLBCL sites (100% in testicular, 92.6% craniofacial, 83.3% breast, 80% bone, and 80% gastrointestinal) compared with 73.3% in nodal DLBCL. Although 2 cases with breast PE-DLBC relapsed, they achieved a complete response with chemotherapy. The overall survival at 5 years was 100%, 80%, 78%, 58%, 58%, and 62% for patients with primary breast, primary bone, gastrointestinal, primary craniofacial, primary testicular, and nodal DLBCL, respectively. Conclusions: PE-DLBCLs constitute rare, primary sites of lymphoproliferative disorders in most cases, with localized disease and good prognosis. They require a combined chemoimmunotherapy with radiotherapy in most cases to improve local and systemic disease. (REV INVEST CLIN. 2019;71:349-58)