Resumen de Enfermedad glomeruloquística renal y síndrome hemolítico-urémico: observación clinicopatológica

Francisco José Vera Sempere, I. Zamora, J. Simón

• español

  El riñón glomeruloquístico es un grupo heterogéneo de condiciones caracteri- zada morfológicamente por la presencia de dilataciones del espacio glomerular de filtración con aparición de múltiples microquistes corticales, mostrando en su interior un ovillo rechazado y comprimido. Se presentan las características clini- copatológicas de un caso de riñón glomeruloquístico en un paciente de 13 años trasplantado renal por un cuadro de insuficiencia renal secundaria a síndrome he- molítico urémico diagnosticado a los cuatro años de edad. La ausencia de otros estigmas asociados (obstrucción urinaria, anomalías congénitas extrarrenales o his- toria familiar de enfermedad quística renal) sugieren que se trata de una forma esporádica y adquirida de riñón glomeruloquístico, implantada en la evolución de un síndrome hemolítico urémico, situación que ha sido descrita previamente en la literatura tan solo en dos ocasiones. Las características histopatológicas e inmunohistoquímicas detectadas confirman que los quistes renales encontrados son de origen glomerular, si bien el exacto mecanismo patogenético de su for- mación es desconocido.

• English

  Glomerulocystic kidney is a heterogeneous group of conditions morphologically characterised by multiple cortical cysts apparently originated from a cystic dilation of the filtration space with atrophy of the glomerular tufts. We report a case of glo- merulocystic kidney affecting a 13-year-old boy who underwent renal transplanta- tion for end-stage renal disease following a haemolytic-uraemic syndrome diagno- sed nine years ago. The absence of other stigmas (urinary obstruction, extrarenal congenital abnormalities and family history of cystic kidney disease) suggest that our observation is apparently a sporadic and acquired glomerulocystic kidney following a haemolytic-uraemic syndrome, an infrequent association previously reported only twice. Our histological and immunohistochemical findings suggest that the cysts in this rare condition are really of glomerular origin but the pathogenesis of cyst de- velopment remains unknown.