Resumen de Amiloidosis sistémica secundaria a pielonefritis xantogranulomatosa

Jordi Almirall i Pujol, T. López, A. Sáez, J. Gratacos, J. Prats

• español

  La amiloidosis secundaria es una entidad relativamente frecuente, en la que los procesos infecciosos crónicos ocupan un lugar destacado como causa desenca- denante, especialmente las infecciones respiratorias crónicas que cursan con bron- quiectasias, osteomielitis, úlceras crónicas, etc. La existencia de una pielonefritis xantogranulomatosa (PNX) como causa de amiloidosis es un hecho excepcional, a pesar de las innumerables descripciones de series amplias de PNX, en la revi- sión efectuada de la literatura tan sólo se describen ocho casos de amiloidosis secundaria.

  La PNX se caracteriza clínicamente por la existencia de fiebre, dolor lumbar y clínica urinaria, siendo frecuente una historia de larga evolución de este proceso.

  Presentamos el caso de una paciente de 70 años que desarrolló una amiloido- sis secundaria a una PNX. Además de la excepcionalidad de esta asociación, el presente caso contiene una singularidad especial en la forma de presentación de- bido a la ausencia de manifestaciones clínicas de tipo nefro-urológico que orien- tasen el proceso.

• English

  Secondary amyloidosis is a relatively common pathology in which chronic in- fectious diseases are common causes, especially infected bronchiectasis, osteom- yelitis or chronic ulcers. The association of xanthogranulomatous pyelonephritis and systemic amyloidosis is extremely rare. To our knowledge, despite innume- rable cases of xanthogranulomatous pyelonephritis reported in the literature, this association has been reported in only 8 previous cases.

  Patients usually complain of fever, back or flank pain and urinary tract sypm- toms. A long lasting evolution of the process is frequent.

  We report a 70 year old patient who developed amyloidosis secondary to xantho- granulomatous pyelonephritis. Aswellas the rarity of this association, this case is exceptional in its clinical presentation, without any urinary tract symptoms that could suggest the diagnosis.