Resumen de 486 Amiloidosis asociada a enfermedad granulomatosa crónica en una paciente con un trasplante renal e infecciones urinarias de repetición

Ramón Peces Serrano, P. Ablanedo Ablanedo, M. Seco

• español

  La enfermedad granulomatosa crónica es una inmunodeficiencia hereditaria con- sistente en la disfunción del sistema NADPH oxidasa en las células leucocitarias fagocíticas. El déficit de esta oxidasa, responsable de la producción de metaboli- tos de oxígeno microbicidas, produce una reducción de la capacidad de elimi- nar bacterias catalasapositivas y hongos, haciendo que los pacientes afectados sean susceptibles a infecciones piogénicas recurrentes y a la formación de gra- nulomas. Por otra parte, la amiloidosis es una enfermedad sistémica que en la mayoría de los casos afecta al riñón. Aunque la amiloidosis puede recidivar en el riñón trasplantado, la afectación de novo del injerto y la pérdida de su fun- ción por esta causa es un hecho excepcional. Presentamos el caso de una re- ceptora de un trasplante renal de cadáver, con enfermedad granulomatosa cróni- ca y una historia de infecciones urinarias de repetición, que desarrolló un cuadro de síndrome nefrótico e insuficiencia renal progresiva secundario a amiloidosis AA de novo, que le condujo a la pérdida del injerto 66 meses después del tras- plante.

• English

  Chronic granulomatous disease is a group of syndromes which share a defect in a component of the phagocyte NADPH-oxidase complex. Without this enzyme actvity, phagocytic cells cannot produce superoxide, peroxide, and other po- tent microbicidal radicals, and are less able to kill ingested pathogens. The clini- cal picture is characterised by recurrent life-threatening bacterial and fungal in- fections and abnormal tissue granuloma formation. On the other hand, amyloidosis is a systemic disease with renal involvement occurring in the majority of cases.

  Recurrent amyloidosis is a rare but well documented event in renal transplant re- cipients. However, graft loss secondary to amyloidosis has been noted infrequently.

  In addition, de novo amyloidosis has not been previously associated with graft loss. We report here a renal transplant recipient with chronic granulomatous di- sease and history of recurrent urinary tract infections, who developed nephrotic syndrome and progressive renal insufficiency secondary to de novo AA amyloi- dosis leading to graft loss 66 months after transplantation.