Resumen de Manejo percutáneo de la atresia pulmonar con tabique interventricular íntegro y la estenosis pulmonar crítica Percutaneous

Maria Vall Camell, Javier Rodríguez Fanjul, Carles Bautista Rodríguez, Freddy Hermogenes Pradda, José M. Caffarena, Martín Iriondo Sanz, Joan Sánchez de Toledo

• español

  Introducción Los neonatos afectos de atresia pulmonar con tabique interventricular íntegro y estenosis pulmonar crítica representan un espectro amplio, incluyendo aquellos con hipoplasia significativa del ventrículo derecho. La presencia de fístulas arteriales coronarias a ventrículo derecho puede ser una contraindicación para la descompresión del ventrículo derecho. El principal objetivo del presente trabajo es analizar los resultados a corto y largo plazo durante 20 años de estos pacientes, e identificar los factores diferenciales entre ambos grupos incluyendo aquellos pacientes afectos por fístulas arteriales coronarias.

  Pacientes y métodos Estudio retrospectivo donde se identificaron todos los pacientes diagnosticados de atresia pulmonar con septo interventricular íntegro y estenosis pulmonar crítica entre los meses de enero de 1996 y enero de 2018. Se recogieron y analizaron las características morfológicas del ventrículo derecho, el manejo quirúrgico, la intervención percutánea y la evolución a corto y a largo plazo.

  Resultados Fueron incluidos cincuenta y un pacientes. Un total de 9 (17,6%) fallecieron durante el seguimiento. Ninguno de ellos presentaba fístulas arteriales coronarias a ventrículo derecho. La mediana de seguimiento de los restantes 42 supervivientes fue de 8,9 años (rango: 1-16).

  La clase funcional según la New York Heart Association en la revisión más reciente fue de 1,2. Los supervivientes del grupo de estenosis pulmonar crítica presentaban una clase funcional de 1,1 y los del grupo de atresia pulmonar con tabique interventricular íntegro de 1,6. No hubo diferencias entre los pacientes que presentaban fístulas arteriales coronarias a ventrículo derecho y los que no.

  Conclusiones La presencia de fístulas arteriales coronarias a ventrículo derecho no es una contraindicación para la vía biventricular. Los pacientes con estenosis pulmonar crítica presentan una mejor evolución que los afectos de atresia pulmonar con tabique interventricular íntegro. La estrategia de apertura agresiva y precoz de la válvula pulmonar tiene una buena supervivencia global correlacionada con una buena clase funcional.

• English

  Introduction:Pulmonaryatresiawithintactventricularseptumandcriticalpulmonarystenosisinnewbornsencompassesawidespectrumofdisease,includingcaseswithsignificantrightventricularhypoplasiaandcoronaryarterytorightventriclefistulae,whichmaybeconsideredacontraindicationfordecompressionoftherightventricle.Theaimofthisstudywastoreviewthemiddle-andlong-termoutcomesofthesepatientsover20yearsandidentifydifferentialfactorsbetweenbothgroups,includingpatientswithcoronaryarteryfistulae.Patientsandmethods:Weperformedadescriptiveretrospectivestudybyidentifyingallpatientsthatreceivedadiagnosisofpulmonaryatresiawithintactventricularseptumandcri-ticalpulmonarystenosisbetweenJanuary1996andJanuary2018.Wecollectedandanalyseddataregardingrightventricularmorphology,surgicalmanagement,percutaneousinterventionandmedium-andlong-termoutcomes.Results:51patientswereadmitted.Atotalof9patients(17.6%)diedduringthefollowup.Noneofthedeceasedpatientshadcoronaryarterytorightventriclefistulae.Themedianlengthoffollowupinthe42survivorswas8.9years(1-16).ThefunctionalclassbasedonthelatestrevisionoftheNewYorkHeartAssociationclassifi-cationwas1.2fortheoverallsample.Survivorsofcriticalpulmonarystenosishadafunctionalclassof1.1,andsurvivorsofpulmonaryatresiawithintactventricularseptumafunctionalclassof1.6.Therewerenodifferencesbasedonthepresenceorabsenceofcoronaryarterytorightventriclefistulae.Conclusions:Coronaryarterytorightventriclefistulaemaynotbeacontraindicationforbiven-tricularstrategy.Patientswithcriticalpulmonarystenosishadbetteroutcomescomparedtopatientswithpulmonaryatresiawithintactventricularseptum.Theaggressivestrategyofope-ningthepulmonaryvalveearlyonwasassociatedwithagoodoverallsurvivalandcorrelatedtoagoodfunctionalclass.