Resumen de Síndrome antifosfolípidos catastrófico. Reporte de caso y revisión bibliográfica

Luis del Carpio Orantes, Chantall Citlally Anaya Martínez, Elías Bonilla Casas

• español

  Se reporta un caso de una condición clínica sumamente rara, la cual cursa con falla multiorgánica aguda posterior a una tormenta trombótica relacionada con anticuerpos antifosfolípidos, el denominado síndrome antifosfolípidos (SAF) catastrófico, el cual comenzó como un cuadro recurrente de trombosis mesentérica, con antecedentes de insuficiencia venosa y úlceras distales probablemente asociadas a un SAF no identificado, ameritando manejo en terapia intensiva y la consulta por el experto mundial Dr. Ricard Cervera, quien confirmó el diagnóstico y recomendó tratar como tal. La evolución del paciente fue satisfactoria hasta el momento. Se hacen recomendaciones finales de diagnóstico y se comentan las opciones de tratamiento actuales, como rituximab o eculizumab. El presente caso fue agregado al registro internacional de SAF catastrófico (International CAPS Registry), que actualmente alberga alrededor de 500 casos en todo el mundo.

• English

  The present document is the report of a case of a very rare clinical entity, which presents with acute multiorganic failure after a thrombotic storm related to antiphospholipid antibodies, the so-called catastrophic antiphospholipid syndrome (CAPS), which began as a recurrent picture of mesenteric thrombosis, with a previous history of venous insufficiency and distal ulcers probably associated with an unidentified antiphospholipid; deserving management in intensive care and the consultation by the world expert, Dr. Ricard Cervera who confirmed the diagnosis and recommend treating as such entity, the patient’s evolution was satisfactory so far. Final recommendations for diagnosis and current treatment options such as rituximab or eculizumab are made. The present case was added to the international registry that currently houses around 500 cases worldwide (International CAPS Registry).