Typhoid fever causing haemophagocytic lymphohistiocytosis in a non-endemic country – first case report and review of the current literature

• Paula Sánchez-Moreno ^[1] ; Peter Olbrich ^[1] ; Lola Falcón-Neyra ^[1] ; Jose Manuel Lucena ^[2] ; Javier Aznar ^[3] ; Olaf Neth ^[1]
  1. [1] Hospital Universitario Virgen del Rocío

     Hospital Universitario Virgen del Rocío

     Sevilla, España

     
  2. [2] Instituto de Biomedicina de Sevilla

     Instituto de Biomedicina de Sevilla

     Sevilla, España

     
  3. [3] Hospital Universitario Virgen del Rocío, Institute of Biomedicine of Seville (IBIS), Clinical Unit of Infectious Diseases, Microbiology, and Preventive Medicine; University of Seville

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• Localización: Enfermedades infecciosas y microbiología clínica, ISSN 0213-005X, Vol. 37, Nº. 2, 2019, págs. 112-116
• Idioma: inglés
• Títulos paralelos:
  • Fiebre tifoidea como causa de linfohistiocitosis hemofagocítica en un país no endémico: primer caso reportado y revisión de la literatura
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• Resumen
  • English

    Introduction Development of secondary haemophagocytic lymphohistiocytosis (sHLH) in the context of typhoid fever (TF) is a very rare but serious complication.

    Methods Description of the first pediatric case of typhoid fever acquired in a non-endemic area complicated by sHLH. A systematic literature review of sHLH in the context of TF was performed with extraction of epidemiological, clinical and laboratory data.

    Results The literature search revealed 17 articles (22 patients). Fifteen patients were eligible for data analysis (53.4% children). All patients had fever and pancytopenia. Transaminases and LDH were frequently elevated (46.6%). Salmonella typhi was detected mainly by blood culture (64.3%). All the patients received antibiotics whereas immunomodulation (dexamethasone) was used in two cases.

    Conclusions A high suspicion index for this condition is needed even in non-endemic areas. The addition of immunmodulation to standard antimicrobial therapy should be considered in selected cases.

  • English

    Introducción El síndrome hemofagocítico (HLH) secundario en el contexto de fiebre tifoidea es una complicación rara pero seria.

    Métodos Descripción del primer caso pediátrico de fiebre tifoidea adquirida en área no endémica complicada con síndrome hemofagocítico y revisión sistemática de la literatura de casos de HLH secundarios a fiebre tifoidea. Descripción de datos epidemiológicos, clínicos y de laboratorio, diagnóstico y manejo.

    Resultados La búsqueda bibliográfica reveló 17 artículos (22 pacientes). Quince pacientes eran elegibles para el análisis (53,4% niños). La fiebre y la pancitopenia estaban siempre presentes, y las transaminasas y la LDH estaban frecuentemente elevados (46,6%). La detección de S. typhi se realizó mediante hemocultivo, principalmente (64,3%). Todos los pacientes reportados recibieron antibióticos; la dexametasona fue usada como tratamiento inmunomodulador en 2 de los casos.

    Conclusiones Mantener alto el grado de sospecha de esta condición es necesario, incluso en áreas no endémicas, ya que el uso de tratamiento inmunomodulador junto al tratamiento antimicrobiano puede ser determinante para una evolución clínica favorable