Presentamos el caso de una niña de 3 años afecta de un microftalmos del ojo derecho, con una agudeza visual de percepción y proyección de luz, y que mostraba un coloboma papilar del tipo «morning glory». La ecografía objetivó el microftalmos y permitió descubrir un quiste orbitario intracónico que no parecía unido al globo ocular. Mientras el ojo no ha crecido de tamaño en los 10 años de seguimiento, el quiste experimentó un primer período de crecimiento mediante una evaginación. Posteriormente, al desprenderse la retina, el quiste sufrió una serie de cambios involutivos consistentes en una rarefacción de su contenido y una irregularización de sus paredes. Todo ello sugiere una conexión anatómico-funcional entre el quiste y el globo, como describen otros autores, a pesar de que la ecografía no parece efectiva en su demostración.
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