Resumen de Fototerapia oral con UVA en una niña de cuatro años con mastocitosis cutánea nodular invalidante

Aniza Giacaman, Juan Escalas Taberner, Ana Bauza Alonso, A. Martín Santiago

• español

  La mastocitosis comprende un grupo heterogéneo de trastornos caracterizados por la proliferación y acumulación de mastocitos dentro de varios órganos, más comúnmente, la piel. El trata- miento de la mastocitosis cutánea tiene como objetivo reducir los síntomas, evitando agentes que precipitan la liberación del mediador, el uso de antihistamínicos, glucocorticoides, cromoglicato de sodio y cetotifeno. La fototerapia con UVA o UVB ha demostrado ser eficaz en el control del prurito y las ronchas cutáneas, así como en la reducción del número de mastocitos en la piel afectada, pero hasta la fecha hay pocos casos pediátricos reportados en la literatura. Presentamos un caso de una niña de cuatro años con mastocitosis cutánea no- dular y síntomas sistémicos, con respuesta mínima a la terapia anterior. La paciente toleró bien el tratamiento con UVA y logró una mejora en los síntomas sistémicos, las lesiones cutáneas y su calidad de vida, sin efectos secundarios inmediatos. Aunque la experiencia reportada en la literatura es limitada y los efectos a largo plazo no son conocidos, proponemos que la fototerapia con UVA podría ser una alternativa útil en casos severos de mastocitosis cutánea en niños

• English

  Mastocytosis comprises a heterogeneous group of disorders characterized by mast cell proliferation and accumulation within various organs, most commonly the skin. Treatment of cutaneous mastocytosis is aimed at reducing symptoms, avoiding agents that precipitate mediator release, use of antihistamines, glucocorticoids, sodium cromoglycate and ketotifen. Phototherapy with UVA or UVB has proven effective in controlling pruritus and cutaneous wheals, and reducing the number of mast cells in the affected skin, but to date there are few pediatric cases reported in the literature. We present a case of a four-year-old girl with a nodular cutaneous mastocytosis and systemic symptoms with minimal response to previous therapies.

  The patient tolerated well the treatment with PUVA, achieving an improvement in her systemic symptoms, skin lesions, and quality of life, with no immediate side effects. Although the experience reported in the literature is limited and the long-term effects are not known, we propose that PUVA could be a useful alternative in severe cases of cutaneous mastocytosis in children