Resumen de Tumor desmoplásico de células pequeñas y redondas. Diagnóstico y tratamiento
Izaskun Markinez Gordobil, María Inmaculada Ruiz Montesinos, Raúl Jiménez Agüero, Eloisa Villarreal, Aintzane Lizarazu, Nerea Borda Arrizabalaga, Xabier Arteaga Martín, Miguel Ángel Medrano Gómez, Esther Guisasola Gorrotxategui, Adolfo Beguiristain Gómez, Jose María Enríquez Navascués
- español
El tumor desmoplásico de células pequeñas y redondas es un tumor poco frecuente y agresivo que afecta a varones jóvenes. Presentamos el caso de un varón de 31 años con tumor desmoplásico de células pequeñas y redondas estadio iv diagnosticado en el contexto de dolor abdominal y hemoperitoneo. Se decide intervención, realizándose hemostasia y biopsia de nódulos. Tras la cirugía se inicia tratamiento con quimioterapia. El paciente continúa vivo a los 7 meses de la intervención. El tumor desmoplásico de células pequeñas y redondas normalmente surge en el peritoneo abdominal o pélvico. Está asociado a signos y síntomas inespecíficos, pero con un perfil citogenético único [t(11;22)(p13;q12) EWS-WT1]. El tratamiento combinado de quimioterapia, radioterapia y cirugía ha demostrado los mejores resultados. El pronóstico es pobre, con una supervivencia total del 15% a los 5 años.
- English
Desmoplastic small-round-cell tumor is an uncommon highly aggressive type of cancer that affects young men. We present the case of a 31-year-old man with stage iv desmoplastic small-round-cell tumor, diagnosed in the context of abdominal pain and hemoperitoneum. Surgery confirmed extensive hemoperitoneum and revealed multiple peritoneal nodules. Hemostasis was performed, a biopsy was taken, and chemotherapy was initiated. Seven months after surgery, the patient is still alive. Desmoplastic small-round-cell tumor usually occurs in the abdominal or pelvic peritoneum and is associated with nonspecific signs and symptoms but with a unique cytogenetic profile [a translocation t(11;22)(p13;q12) affecting the EWS and WT1 genes]. The best outcomes are produced by a combination of chemotherapy, radiotherapy and surgery. Nevertheless, the prognosis of desmoplastic small-round-cell tumor is poor, with an overall 5-year survival rate of 15%.
- euskara
Zelula txikiko eta biribileko tumore desmoplasikoa ezohikoa eta oldarkorra da, eta gizonezko gazteei eragiten die. Kasu honetan, 31 urteko gizonezko bat dugu, zelula txikiko eta biribileko tumore desmoplasikoa duena. iv estadioan diagnostikatu zaio, bularreko eta hemoperitoneoko minaren testuinguruan. Ebakuntza egitea erabaki, eta hemostasia eta noduluen biopsia egiten zaio. Kirurgiaren ondoren, kimioterapiako tratamendua hasi da. Pazientea bizirik dago, ebakuntza egin eta zazpi hilabetera. Zelula txikiko eta biribileko tumore desmoplasikoa abdomeneko edo pelbiseko peritoneoan sortu ohi da. Sintoma eta zeinu zehaztugabeei lotuta ageri da, baina profil zitogenetiko bakarra du [t(11;22)(p13;q12) EWS-WT1]. Kimioterapia, erradioterapia eta kirurgia konbinatzen dituen tratamenduak eman ditu emaitza onenak. Pronostikoa pobrea da, 5 urtera kasu guztien % 15k irauten baitu bizirik.
