Retinopatía Purtscher-like asociada a dermatomiositis y linfohistiocitosis hemofagocítica

• A. Barreiro-González ^[1] ; M. Cerdà-Ibáñez ^[2] ; H. Barranco González ^[1] ; M.Á. Harto Castaño ^[3] ; I. Calvo Penadés ^[3] ; M.L. Senent Peris ^[3] ; I. Azorín Villena ^[3]
  1. [1] Servicio de Oftalmología, Hospital Universitario y Politécnico La Fe, Valencia, España
  2. [2] Servicio de Oftalmología, Hospital Clínico Universitario, Valencia, España
  3. [3] CIBERER, Unidad de Patología Neuromuscular, Hospital Universitario y Politécnico La Fe, Valencia, España

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• Localización: Archivos de la Sociedad Española de Oftalmologia, ISSN 0365-6691, Vol. 93, Nº. 4, 2018, págs. 202-205
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Purtscher-like retinopathy associated with dermatomyositis and hemophagocytic lymphohistiocytosis
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• Resumen
  • español

    Caso clínico Niña de 11 años de edad con debilidad muscular progresiva debida a dermatomiositis y linfohistiocitosis hemofagocítica, en cuyo examen funduscópico se detectan múltiples exudados algodonosos, tortuosidad venosa y hemorragias en llama, lo que lleva al diagnóstico de retinopatía Purtscher-like.

    Discusión La retinopatía de Purtscher es una alteración microvascular de diagnóstico clínico y etiología probablemente embólica. Su tratamiento es controvertido, siendo los corticoides sistémicos como la elección más extendida.

  • English

    Case report An 11 year-old girl with progressive muscle weakness due to dermatomyositis and hemophagocytic lymphohistiocytosis in which multiple cotton exudates, venous tortuosity and flame haemorrhages are detected in the funduscopic examination, leading to the diagnosis of Purtscher-like retinopathy.

    Discussion Purstcher's retinopathy is a microvascular disorder with clinical signs of probable thrombotic origin. Its treatment is controversial, with systemic corticosteroids being the most widespread choice.