Ha sido descrita en 1819 por Barralta, aunque hasta 1837 no se publica el primer pedegree por Gutbier. Su nombre es válido únicamente en el sentido clínico, puesto que exceptuando el caso descrito por Kitamura (1906), en ojo de cerdo, existe un rudimento de iris visible gonioscópicamente, por lo que realmente debe considerarse como una hipoplasia de iris.
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