Resumen de Revisión de casos publicados de coristoma hepático: diagnóstico diferencial de masas de cordón umbilical
Y. González Ruiz, L. Cotaina Gracia, M. Ruiz de Temiño Bravo, A.J. González Esgueda, R. Delgado Alvira
Primigesta de 33 años de edad sin antecedentes médico-quirúrgicos de interés, que en ecografía realizada a las 28 semanas de gestación se confirmó la existencia de una masa en cordón umbilical de 28×17mm con orificio de cordón umbilical de 16mm, con pequeña zona anecoica con finos tabiques que parecían corresponder con edema herniario.
La paciente tuvo un parto eutócico a las 40+1 semanas de gestación, naciendo una niña de 3.290g de peso y test de Apgar 9/10.
Al nacimiento, se observó un cordón umbilical con un aumento de tamaño de 4,5×2×1,8cm por fuera de su inserción abdominal normal, cubierto de membrana amniótica que traslucía masa de color rojo-vinoso y consistencia firme, localizada a 1cm del ombligo, no reductible; sin clínica asociada (fig. 1). Ante los hallazgos de la exploración, se consideró el diagnóstico diferencial entre defecto de pared abdominal o masa de cordón umbilical.
En la intervención quirúrgica se realizó apertura de membrana amniótica por planos, encontrándose una tumoración sólida en íntimo contacto con vena umbilical y una comunicación intraperitoneal con ligamento redondo hepático. Se realizó ligadura de estructuras vasculares y remanentes de cordón umbilical, resección completa de la tumoración y cierre del defecto umbilical. No hubo complicaciones postoperatorias y la paciente fue dada de alta el quinto día del postoperatorio.
La tumoración fue enviada a anatomía patológica para su estudio, identificándose macroscópicamente un nódulo parduzco bien delimitado de 2,5cm, microgranular a la sección, que histológicamente se correspondía con tejido hepático con arquitectura conservada rodeando una pequeña estructura quística correspondiente a pared de vesícula biliar, compatible con un coristoma hepatobiliar.
El hígado ectópico es una enfermedad poco frecuente, que se describe como tejido hepático de localización extrahepática sin conexión con el hígado principal1.
Se ha descrito la existencia de hígado ectópico en vesícula biliar, como localización más frecuente, tórax, páncreas, bazo, ligamentos hepáticos, píloro, omento mayor, esófago, mucosa gástrica, corteza suprarrenal, retroperitoneo, pericardio, placenta y cordón umbilical.
Existen varias teorías para explicar la aparición de hígado ectópico en sitios distintos de la vesícula biliar; como el desarrollo de un lóbulo hepático accesorio que pierde su conexión con la porción principal del hígado, la migración de una parte de la pars hepatica a otros lugares donde posteriormente aparecerá el tejido ectópico o la captura de los hepatocitos por mesénquima adyacente mientras se lleva a cabo la formación de los sinusoides hepáticos y su posterior migración a zonas más distantes, como el cordón umbilical, pudiendo persistir la comunicación con el hígado principal mediante la vena umbilical fetal.
El diagnóstico diferencial de las masas del cordón umbilical es complejo y se debe realizar con quistes y seudoquistes, hematomas, aneurismas de la arteria umbilical, hemangiomas, teratomas, angiomiomixomas, persistencia del uraco, hígado ectópico, así como con enfermedades derivadas del defecto de la pared abdominal, como hernia del cordón umbilical, gastrosquisis y onfalocele, siendo estas últimas las enfermedades más frecuentes del cordón umbilical.
El diagnóstico de hígado ectópico en el recién nacido suele ser casual, tras la realización de pruebas de imagen o intervención quirúrgica por otras causas. Sin embargo, puede diagnosticarse por complicaciones como torsión, cursando con dolor abdominal, obstrucción pilórica y síndrome de distrés respiratorio, debido a tejido hepático de localización supradiafragmática.
Únicamente se han descrito 8 casos en la literatura de tejido hepático en el cordón umbilical2–6 (tabla 1), habiéndose realizado el diagnóstico prenatal de masa del cordón umbilical en 3 de los 9 casos y obteniendo el diagnóstico definitivo tras el estudio anatomopatológico. Aunque poco frecuente, puede acompañarse de clínica de infección y asociarse a otras anomalías, como atresia biliar y de uraco, páncreas ectópico y anomalías cardiacas y pulmonares. En nuestro caso, junto al caso publicado por Horn et al.2, se vio una comunicación intraperitoneal con el hígado, que podría corresponder al ligamento redondo, vestigio de la vena umbilical fetal izquierda.
