Resumen de Un simulador clásico de vasculitis sistémica

Marc Moreno-Ariño, Vera Ortiz Santamaría, Aída Deudero Infante, Montserrat Ayats Delgado, Francesc Novell Teixidó

• español

  Fundamento y objetivo Las manifestaciones embolígenas y constitucionales de los tumores cardíacos intracavitarios se engloban dentro de los mimetizadores clásicos de las vasculitis sistémicas, sobre todo en aquellas ocasiones donde no se presentan manifestaciones cardiológicas. Se describe un caso de mixoma auricular con clínica exclusivamente sistémica, cuya orientación diagnóstica inicial fue de vasculitis. Se revisan los casos descritos en la literatura.

  Paciente y método Se describe un caso de mixoma auricular con presentación en forma de manifestaciones sistémicas sin sintomatología cardiológica acompañante. Se expone el caso clínico y se compara con 11 casos de seudovasculitis por mixoma auricular descritos en la literatura, haciendo énfasis en las similitudes y divergencias.

  Discusión Los síntomas constitucionales junto con las manifestaciones cutáneas fueron los más frecuentes. La mayoría de los casos presentaban respuesta parcial al tratamiento glucocorticoideo, reforzando la teoría del componente inflamatorio en su patogenia. La demora media en el diagnóstico fue de 12,27 meses.

  Conclusión El mixoma auricular es un simulador de vasculitis sistémica y es de difícil diagnóstico cuando no presenta manifestaciones cardíacas. La demora diagnóstica puede conllevar complicaciones graves.

• English

  Background and objective Embolic and constitutional manifestations of intracavitary cardiac tumors are included within the classic mimickers of systemic vasculitis, especially in those in which there are no cardiac manifestations. We present a case report of atrial myxoma in which the patient only presented systemic symptoms and in whom an initial diagnostic approach of systemic vasculitis was made. We also performed a literature search of the cases described.

  Patient and method A case report of atrial myxoma with atypical presentation manifested as a systemic disease with no concomitant cardiac symptoms is described. The case report is discussed and 11 cases of atrial myxoma pseudovasculitis described in the literature are reviewed, emphasizing their similarities and differences.

  Discussion Constitutional symptoms and cutaneous manifestations were the most common. Most of the cases showed partial response to glucococorticosteroid treatment, reinforcing the theory of the inflammatory role in its pathogenesis. Mean delayed time to diagnosis was 12.27 months.

  Conclusion Atrial myxoma is a systemic vasculitis mimicker, this being difficult to diagnose in the absence of cardiac manifestations. This delay in diagnosis entails serious complications.