Resumen de Ritme idioventricular accelerat transitori en un nounat afectat d’acidèmia metilmalònica

Marc Roguera, Dolors Esteban, Ricardo del Alcázar, Wifredo Coroleu, Guillem Pintos Morell

• español

  Introducción. El ritmo acelerado idioventricular (RIVA) es una disritmia originada a nivel de los haces de His, de las fibras de Purkinje o de los miocitos ventriculares, muy rara en niños y neonatos. Caso clínico. Se presenta el caso de un recién nacido a término con la presencia de RIVA los primeros días de vida, sin repercusión hemodinámica, y que se autolimita a los dos meses de edad. Posteriormente se diagnosticó de acidemia metilmalónica tipo mut0, y se inició el tratamiento con dieta específica, carnitina y vitamina B12, con buen control metabólico. En el seguimiento presenta extrasístoles ventriculares aisladas y un desarrollo físico y psicomotor correctos. Comentarios. La identificación de esta disritmia puede ser difícil y es de gran trascendencia, puesto que plantea el diagnóstico diferencial principalmente con la taquicardia ventricular. Su pronostico es, generalmente, benigno y tiende a la resolución espontánea; por tanto, los fármacos antiarrítmicos no están indicados. La coexistencia de RIVA y acidemia metilmalónica no ha sido descrita hasta el momento en un mismo paciente.

• English

  Introduction. The accelerated idioventricular rhythm (AIVR) is a very rare pediatric dysrhythmia originated in the bundles of His, Purkinje fibers, or ventricular myocytes. Case report. A term newborn presented with AIVR in the first days of life; he was hemodynamically stable, and the arrhythmia resolved by two months of age. The infant was subsequently diagnosed with mut0 methylmalonic acidemia, and was started on specific diet, carnitine, and vitamin B12, with good response. On follow-up, the infant was found to have isolated ventricular extrasystoles and normal physical and psychomotor development. Comments. The identification of this dysrhythmia can be difficult; its prompt recognition is critical due to its differential diagnosis with ventricular tachycardia. The prognosis is usually benign, with spontaneous resolution in most cases; thus, antiarrhythmic agents are not indicated. The coexistence of AIVR and methylmalonic academia has not been previously described.

• català

  Introducció. El ritme accelerat idioventricular (RIVA) és una disrítmia originada a nivell dels feixos de His, de les fibres de Purkinje o dels miòcits ventriculars, molt rara en infants i nadons. Cas clínic. Es presenta el cas d’un nounat a terme amb la presència de RIVA els primers dies de vida, sense repercussió hemodinàmica, i que s’autolimita als dos mesos d’edat. Posteriorment es va diagnosticar d’acidèmia metilmalònica tipus mut0, i es va iniciar el tractament amb dieta específica, carnitina i vitamina B12, amb bon control metabòlic. En el seguiment presenta extrasístoles ventriculars aïllades i un desenvolupament físic i psicomotor correctes. Comentaris. La identificació d’aquesta disrítmia pot ser difícil i és de gran transcendència, ja que planteja el diagnòstic diferencial principalment amb la taquicàrdia ventricular. El seu pronòstic generalment és benigne i tendeix a la resolució espontània; per tant, els fàrmacs antiarítmics no estan indicats. La coexistència de RIVA i acidèmia metilmalònica en un mateix pacient no ha estat descrita fins al moment.