Resumen de Histiocitosi de cèl·lules de Langerhans localitzada a l’os temporal
Lidia Martínez, Itziar Martín Ibañez, M.A. Clavería, Carles Luaces Cubells
- español
ntroducción.
La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es un término que engloba tres entidades clínicas: el granuloma eosinófilo, la enfermedad de Hand-Schüller-Christian y la enfermedad de Letterer-Siwe, caracterizadas por la proliferación monoclonal idiopática de unos histiocitos de características especiales llamados células de Langerhans.
La afectación del hueso temporal en la HCL es infrecuente y suele aparecer en el contexto de una de las formas sistémicas de la enfermedad. Aunque con frecuencia el curso es silente e insidioso, en algunas ocasiones da lugar a la aparición de otorrea crónica o tumefacción retroauricular que llevan a un diagnóstico equívoco de patología infecciosa otológica.
Observación clínica.
Presentamos el caso de una paciente de un año de edad con HCL en hueso temporal que debutó con clínica otológica y que fue diagnosticada de otitis media aguda, con mala respuesta al tratamiento habitual. La realización de exámenes radiológicos puso de manifiesto la existencia de un proceso expansivo, alcanzándose el diagnóstico definitivo mediante estudio anatomopatológico.
Comentario.
Con la exposición de este caso queremos recordar la posible afectación del hueso temporal en la HCL, entidad que debe ser siempre incluida en el diagnóstico diferencial de toda patología ótica de evolución tórpida
- català
Introducció.
La histiocitosi de cèl·lules de Langerhans (HCL) és un terme que inclou tres entitats clíniques: el granuloma eosinòfil, la malaltia de Hand-Schüller-Christian i la malaltia de Letterer-Siwe, caracteritzades per la proliferació monoclonal idiopàtica d’uns histiòcits de característiques especials anomenats cèl·lules de Langerhans.
L’afectació de l’os temporal a la HCL és poc habitual i es dóna amb més freqüència dins el context d’una de les formes sistèmiques de la malaltia. Malgrat que sovint el curs és silent, pot manifestar-se com una otorrea crònica o tumefacció retroauricular que porten a un diagnòstic erroni de patologia infecciosa otològica.
Observació clínica.
Nena d’un any d’edat amb HCL a l’os temporal que va debutar amb clínica otològica i que va ser diagnosticada d’otitis mitjana aguda, sense resposta al tractament habitual. La realització d’exàmens radiològics va posar de manifest l’existència d’un procés expansiu, s’arribà al diagnòstic definitiu mitjançant l’estudi anatomopatològic.
Comentari.
Amb l’exposició d’aquest cas volem recordar la possible afectació de l’os temporal a la HCL, i la importància d’incloure aquesta entitat dins el diagnòstic diferencial de tota patologia òtica d’evolució tòrpida.
- English
Introduction.
Langerhans cell histiocytosis (LCH) encompasses three clinical syndromes: eosinophilic granuloma, Hand-Schüller-Christian disease, and Letterer-Siwe disease, and is characterized by monoclonal proliferation of Langerhans histiocytes. Involvement of the temporal bone in LCH is relatively rare and usually occurs in the context of a multi-systemic disease. Although the disease is often silent, it can also present as chronic otorrhea or postauricular swelling, which can lead to the wrong diagnosis of an otologic infectious process.
Case report.
We present the case of a 1-year-old child with LCH of the temporal bone who had been initially diagnosed with otitis media with poor response to antibiotic therapy. Imaging studies showed the presence of a mass arising from her temporal bone. Biopsy confirmed the diagnosis of LCH.
Comment.
With this case, we want to draw attention to the possible involvement of temporal bone by LCH, a disease that needs to be included in the differential diagnosis of otologic disease with protracted evolution.
