Resumen de The power of the Hoesch test

Juan José Nava Mateos, Vicente Gómez del Olmo, Marta Rosas Cancio Suárez, Raquel Besse Díaz, Olivia Sánchez Sánchez, Diego Cebrián Novella, Rafael Enríquez de Salamanca Lorente

• español

  Las porfirias agudas son enfermedades infrecuentes, cuya principal manifestación clínica es la crisis “abdominopsiconeurológica”. El síntoma más característico es el dolor abdominal.

  La crisis porfírica sin tratamiento presenta una mortalidad del 10%. Así pues, es determinante un diagnóstico precoz en el pronóstico vital. La herramienta para realizar un diagnóstico rápido es el test de Hoesch, que detecta porfobilinógeno en la orina.

  En caso de presentar un test de Hoesch positivo, podemos afirmar que la clínica del paciente se debe a una crisis porfírica. Con este diagnóstico hemos de iniciar el tratamiento con hemina.

  Nuestro propósito es evaluar la utilidad del test de Hoesch como determinante en la duración del tratamiento de una crisis porfírica. En este estudio se analizó el test de Hoesch en una crisis porfírica, realizandolo a diario. Observamos que el test de Hoesch persiste positivo una vez ha desaparecido al sintomatología, por tanto no parece que pueda aportar más información a la hora de interrumpir o continuar el tratamiento. Es necesario un número mayor de pacientes para comprobar esta conclusión.

• English

  Acute porphirias are a rare group of diseases in which the main clinical expression are abdominopsychoneurological crisis. The most typical symptom is abdominal pain.

  If left untreated, acute porphyria attacks are associated with a high mortality rate (about 10%). Early diagnosis is very important. A rapid test to detect porphobilinogen (PBG) called the Hoesch test can be used for this purpose. If we have a positive test we can affirm that the clinical issues are induced by a porphyric attack. With this background, early treatment must be started with human hemin.

  Our purpose is to prove the utility of the Hoesch test in the treatment period. Therefore, we made daily Hoesch tests in a porphyria crisis. We noticed that the Hoesch test remains positive without symptoms. It seems that the Hoesch test does not offer information to take the decision to stop treatment. More patients are necessary to prove this conclusion.