Resumen de Amiloidosis primaria con afectación lingual masiva

Xavier Rodríguez Ciurana, J. González Lagunas, Guillermo Raspall Martín

• español

  La amiloidosis primaria es una enfermedad sistémica caracterizada por el depósito extracelular de amiloide. El diagnóstico de la amiloidosis se basa en la sospecha clínica y la confirmación por biopsia de tejido.

  El pronóstico de la amiloidosis está ligado a la afectación orgánica. La infiltración amiloide de los diversos tejidos y órganos provoca la alteración de las células parenquimatosas y la disfunción de los órganos afectos. La macroglosia es característica, aunque no exclusiva, de la amiloidosis primaria, y como sintomatología puede producir alteraciones del habla, disgeusia y disfagia, por lo que algunos pacientes podrían beneficiarse de una glosectomía reductora. Se han descrito diferentes técnicas quirúrgicas con el objetivo de disminuir el volumen lingual, intentando a su vez mantener la funcionalidad y estética de la lengua. Presentamos un caso clínico de afectación lingual masiva por amiloidosis primaria, y se discuten las indicaciones, las diferentes técnicas quirúrgicas y una revisión de la literatura.

• English

  The primary amyloidosis is a systemic disease characterized by the extracellular deposition of amyloid protein. The diagnosis of amyloidosis is based on a clinical suspicion and confirmation by a tissue biopsy.

  The prognosis depends on the extent of organ involvement. Amyloid infiltrated tissues cause organ dysfunction. Macroglossia is characteristic of primary amyloidosis and may produce speech, mastication and deglutition difficulty, therefore some patients could benefit from tongue reduction. Several techniques of tongue reduction have been reported attempting at the same time to maintain functionality and aesthetics. A case of primary amyloidosis with marked macroglossia is presented, indications of different surgical techniques are discussed and the literature is reviewed.