Agenesia renal en el síndrome de Klippel-Feil

• Francisco Cammarata-Scalisi ^[1] ; Michele Callea ^[3] ; Mary Maldonado ; Frances Stock ^[4] ; Ana Bracho ^[2] ; Adriana Herrera ^[1] ; Yoel Medina ^[1]
  1. [1] Universidad de Los Andes (Venezuela)

     Universidad de Los Andes (Venezuela)

     Venezuela

     
  2. [2] La Universidad del Zulia

     La Universidad del Zulia

     Venezuela

     
  3. [3] Institute for Maternal and Child Health - IRCCS “Burlo Garofolo”. Trieste,(Italia)
  4. [4] Hospital Universitario de Los Andes. Mérida (Venezuela)

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• Localización: Canarias Pediátrica, ISSN 1131-6128, Vol. 39, Nº. 3, 2015, págs. 149-152
• Idioma: español
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  • español

    El síndrome de Klippel-Feil (SKF) es una entdad infrecuente y compleja de alteraciones óseas y viscerales que incluye la triada clínica clásica de implantación baja del cabello posterior, cuello corto y la restricción de movimientos de la cabeza y el cuello.

    Se puede encontrar asociado a graves anomalías congénitas del sistema nervioso, cardiovascular y urogenital. Presenta una incidencia aproximada de 1 en 40.000 a 42.000 nacimientos y es más frecuentemente encontrado en el sexo femenino. El interés del caso documentar la agenesia renal unilateral en lactante menor masculino de dos meses de edad como hallazgo clínico en el síndrome de Klippel-Feil.

  • English

    Klippel-Feil syndrome is an infrequent and complex entty of osseous and visceral anomalies that include the classical clinical triad of low posterior hairline, short neck and limitaton of head and neck movements.

    It may be associated with several defects, such as in nervous system, congenital heart defects and urogenital abnormalites.

    The incidence has been estmated to be approximately 1: 40.000-42.000 births and is seen more frequently in females.

    The interest of this case report uni- lateral renal agenesis in two-month-old as a clinical fnding of Klippel-Feil syndrome.