Agenesia Traqueal: Anomalía congénita rara con alta mortalidad

• Mir, Ramón ^[1] ; Agüero, María Cristina ^[1] ; Lacarrubba, José María ^[1] ; Céspedes, Elizabeth ^[1] ; Arias Cohl, Santiago ^[1] ; Rovira, Alberto ^[1] ; Varela, Patricio ^[2] ; Arias, Jorge ^[1]
  1. [1] Universidad Nacional de Asunción

     Universidad Nacional de Asunción

     Paraguay

     
  2. [2] Hospital Pediátrico Luis Calvo Maquena. Santiago de Chile
• Localización: Pediatría (Asunción): Organo Oficial de la Sociedad Paraguaya de Pediatría, ISSN-e 1683-9803, Vol. 41, Nº. 3, 2014 (Ejemplar dedicado a: Diciembre), págs. 215-218
• Idioma: español
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• Resumen

  • Introducción: La agenesia traqueal es una malformación congénita muy rara, incompatible con la vida, el defecto consiste en una ausencia  parcial o total de la tráquea debajo de la laringe permitiendo que el tracto respiratorio inferior se conecte con el tracto gastrointestinal por medio de una fístula traqueó-esofágica distal. Caso Clínico: Se presenta el caso clínico de un recién nacido, con antecedente materno de polihidramnios, nace con dificultad respiratoria, ausencia de llanto y dificultad para la intubación orotraqueal, Apgar 4/8, pasa a Unidad de Cuidados Intensivo neonatales (UCIN) y es conectado a Asistencia Respiratoria Mecánica (ARM) a las 6hs de vida se extuba en forma accidental, con imposibilidad para la reintubación, se realizan Tomografía de cuello y tórax donde se constata agenesia traqueal con fistula traqueoesofágica distal, sin otras malformaciones congénitas asociadas, se realizan varias cirugías paliativas. A pesar de todos los esfuerzos médicos, el paciente fallece a los 6 días de vida, ante colapso de vías aéreas. Discusión: Se presenta este caso por ser la agenesia traqueal una malformación extremadamente rara, y con muy pocos casos descriptos en la literatura. Es el primer caso en nuestro hospital, se presenta como un caso clínico complejo, de manejo multidisciplinario, sometido a varias cirugías paliativas, el paciente fallece, la evolución es generalmente fatal y de mal pronóstico debido a que aún no se han desarrollado técnicas adecuadas de reemplazo traqueal.