Introducción. Los síndromes de Distonía-Parkinsonismo son distonías plus, en las que además de manifestaciones distónicas, hay otros trastornos del movimiento asociados, en este caso parkinsonismo. Objetivo. Realizar una actualización y revisión bibliográfica de los síndromes de Distonía-Parkinsonismo. Desarrollo. Se revisan las manifestaciones clínicas, diagnóstico, tratamiento y pronóstico de: Parkinsonismo-distonía ligado al cromosoma X, Distonía con respuesta a levodopa, Distonía-parkinsonismo de inicio rápido, y Distonía-parkinsonismo precoz. Y se realiza un diagnóstico diferencial con otras causas que cursan con una combinación de síntomas de parkinsonismo y distonía. Conclusiones. Se encuentran identificadas múltiples causas, entre las distonías monogénicas se han identificado aproximadamente 20, de acuerdo al trastorno genético causal. La mayoría de los tratamientos son de tipo sintomático, esperando que en el futuro el mejor conocimiento de las alteraciones genéticas, brinde posibilidades terapéuticas efectivas.
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