Las vasculitis primarias son patologías complejas, con manifestaciones clínicas variadas y proteas, las que pueden ser comunes a las que se presentan en múltiples enfermedades. Los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) constituyeron una revolución en el diagnóstico y la investigación de estas enfermedades, al ser el primer, y hasta ahora único, biomarcador para tres de estas patologías que afectan vasos de calibre pequeño. Desde su descripción, mucho se ha avanzado, pero aún hay aspectos poco claros o mal entendidos en cuanto a su mejor uso en la clínica. Ello puede llevar a errores como hacer de esta prueba un sinónimo de la existencia de vasculitis, o a sobreestimar su relevancia. Esta revisión abordará aspectos como su nomenclatura, el empleo en el diagnóstico y seguimiento de las vasculitis, su presencia en otras enfermedades, algunos comentarios respecto de sus métodos de detección, y finalmente, observaciones respecto de otros potenciales biomarcadores en las vasculitis.
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