La agenesia de la arteria carótida interna (ACI) es una entidad infrecuente. Suele ser diagnosticada de forma casual en pacientes sometidos a una exploración radiológica por otro motivo. El diagnóstico de esta anomalía es importante ya que puede asociarse a otras malformaciones potencialmente graves, y debe ser tenido en cuenta si se va a realizar una cirugía sobre el eje carotídeo del lado sano. Presentamos el caso de un varón de 64 años en el que se objetivó incidentalmente una agenesia de ACI izquierda.
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