Enfermedad de Hallervorden-Spatz de comienzo tardío con sintomatología psicótica
- Autores: Pilar del Valle López, Rosa Pérez-García, Rosa M. Sanguino Andrés, Emilio González Pablos
- Localización: Actas españolas de psiquiatría, ISSN 1139-9287, Vol. 39, Nº. 4, 2011, págs. 260-262
- Idioma: español
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Resumen
La enfermedad de Hallervorden-Spatz es un raro síndrome neurológico caracterizado por signos piramidales y extrapiramidales, disartria y demencia. El inicio suele ser en la infancia y la mayoría tienen un curso fatal en pocos años. Una gran proporción de casos es familiar con un patrón de herencia autonómico recesivo. En la mayoría se ha encontrado una mutación del gen que codifica la pantotenato kinasa (PANK2) situado en el cromosoma 20p13-p12.3 que conlleva a un acumulo de hierro en los ganglios basales cerebrales. El diagnóstico además de la clínica se realiza por imágenes típicas en RMN.
La afectación psiquiátrica suele ser un deterioro cognitivo, así como síntomas depresivos. Hay pocos casos documentados de trastornos psicóticos.
Presentamos un paciente con la enfermedad de Hallervorden-Spatz de comienzo tardío con episodios psicóticos que precedieron al desarrollo de la sintomatología neurológica.
Se presentan y se discuten la fisiopatología y el tratamiento de las manifestaciones psicóticas.
