Resumen de Esclerosis lateral amiotrófica. Una enfermedad de difícil diagnóstico. A propósito de dos casos

Marina Raventós Galcerán, María Antonia Ribas Batllori, Mais Khouli

• Cuestiones para recordar ¿ La esclerosis lateral amiotrófica es una enfermedad neurodegenerativa, progresiva, con desenlace fatal, que afecta a neuronas motoras de la medula espinal, tronco cerebral y corteza motora. ¿ La esclerosis lateral amiotrófica es tan frecuente como la esclerosis múltiple y más que la distrofia muscular. ¿ Aproximadamente el 75% de los pacientes presentan inicialmente clínica limitada a extremidades, el 25% signos de compromiso bulbar y el 10% debutan con predominio de signos de neurona motora superior. ¿ El diagnóstico se sustenta en la clínica, la exploración neurológica detallada y el electromiograma. ¿ Actualmente, el tratamiento se basa fundamentalmente en la fisioterapia y la ventilación mecánica con presión positiva en la vía aérea. Introducción y epidemiología La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa, progresiva, con desenlace fatal, que afecta a neuronas motoras de la médula espinal, tronco cerebral y corteza motora. Afecta principalmente a adultos entre 40 y 70 años, aunque hay muchos casos descritos en pacientes más jóvenes. La proporción entre hombres y mujeres es de 1,3/1. La incidencia en la población española es de 2/100.000 y la prevalencia es de 1/10.000. Es tan frecuente como la esclerosis múltiple y más que la distrofia muscular. La mayoría de los pacientes con ELA fallecen por fallo respiratorio, generalmente entre 3 y 5 años desde el inicio de los síntomas. Sin embargo,..