Resumen de Tumores neuroectodérmicos primitivos periféricos de localización en el área orocervical: presentación de dos casos clínicos

Celia Sánchez Acedo, Mario F. Muñoz Guerra, Luis Naval Gias, Pedro L. Martos, M. Adrados

• español

  Introducción: Los tumores neuroectodérmicos primitivos (PNET, de primitive neuroectodermal tumors) son una familia de neoplasias malignas de células pequeñas y redondas, que derivan de la cresta neural. Se distinguen tres tipos: PNET del sistema nervioso central, PNET del sistema nervioso autónomo y PNET periféricos. Los más frecuentes dentro del grupo de PNET periféricos son el neuroepitelioma periférico y el sarcoma de Ewing, que se consideran la misma neoplasia pero con diferente grado de diferenciación. Casos clínicos: Presentamos dos casos de PNET periféricos, uno de aparición en la región cervical y otro originado en el cóndilo mandibular. Discusión: Los PNET son neoplasias muy raras y altamente agresivas. En todos ellos aparecen células redondas pequeñas poco diferenciadas y una traslocación cromosómica característica del gen EWS. En general se considera que tienen un pronóstico desfavorable. Además, la baja frecuencia de estos tumores, así como la escasez de casos publicados hacen difícil valorar el tratamiento más adecuado.

• English

  Introduction: Peripheral primitive neuroectodermal tumors (PNET) are a family of smallround cell tumors of presumed neuroectodermal origin. This broad family can be subdivided into three major groups: PNET from the central nervous system, PNET from the autonomic nervous system or peripheral PNET. Ewing´s sarcoma and peripheral neuroepitelioma, the two most frequently encountered members of the peripheral PNET family, are considered to represent a spectrum according to the extent of neuroectodermal differentiation, ranging from the least differentiated (Ewing´s sarcoma) to the most differentiated (peripheral neuroepithelioma). Case report: We present a patient with a peripheral neuroectodermal tumor located in the neck and another one with a peripheral neuroectodermal tumor of the mandibular condyle. Discussion: Peripheral neuroectodermal tumors are a very rare and aggressive tumors. They characteristically reveal the presence of small round cells and a translocation of the gene EWS. The prognosis in overall is very poor. Due to the small numbers of cases published the best treatment is not well defined.