Nephrogenic systemic fibrosis in a patient with a p-ANCA systemic vasculitis

• Autores: Eduardo Cuende Quintana, Mikel Aldamiz-Echebarria San Sebastián, Joseba Joaquín Portu Zapirain
• Localización: Reumatología clínica, ISSN 1699-258X, Vol. 5, Nº. 6, 2009, págs. 264-267
• Idioma: español
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• Resumen

  • La fibrosis sistémica nefrogénica (FSN) es una entidad de origen desconocido caracterizada por un incremento de la fibrosis cutánea. La mayoría de los casos se han descrito en pacientes con fracaso renal agudo o crónico. Las alteraciones cutáneas incluyen pápulas y placas dermicas engrosadas e induradas distribuidas por las extremidades y el tronco. El estudio histológico pone de manifiesto un incremento en la dermis del número de células tipo fibroblasto acompañado de depósito de mucina. En la mayoría de los casos existe el antecedente reciente de exposición a agentes de contraste tipo gadolinio. Describimos una paciente que presenta los hallazgos clínicos y patológicos característicos de la FSN después de un fracaso renal agudo en el contexto de una vasculitis asociada a anticuerpos anticitoplasma de los neutrófilos.