El nevo melanocítico congénito gigante es infrecuente, su incidencia es de 1 por cada 20.000 a 50.000 nacidos vivos. Los angiolipomas aparecen como lesiones subcutáneas, a menudo múltiples, en general, en individuos adultos jóvenes. Describimos una paciente con la combinación en la misma región de un nevo melanocítico congénito gigante y de angiolipomas
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