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Déficit de 11b -hidroxilasa: mejoría de talla final con hormona de crecimiento y análogos de LHRH Déficit de 11? -hidroxilasa: mejoría de talla final con hormona de crecimiento y análogos de LHRH

  • Autores: Mireya Orío Hernández, J. Yebra Yebra, Carolina Bezanilla López, Ricardo Gracia Bouthelier
  • Localización: Anales de Pediatría: Publicación Oficial de la Asociación Española de Pediatría ( AEP ), ISSN-e 1696-4608, ISSN 1695-4033, Vol. 67, Nº. 2, 2007, págs. 153-156
  • Idioma: español
  • Texto completo no disponible (Saber más ...)
  • Resumen
    • El déficit de 11?-hidroxilasa es la segunda causa más frecuente de hiperplasia suprarrenal congénita. La 11?-hidroxilasa interviene en la síntesis de cortisol y su déficit conlleva acumulación de andrógenos, produciendo virilización prenatal e hiperandrogenismo posterior, y 11-desoxicorticosterona, causante de hipertensión arterial.

      Se presenta una paciente de 7 años remitida por pubarquia y maduración ósea acelerada, debidas a déficit de 11?-hidroxilasa. Debido a que su pronóstico de talla final era muy inferior a su talla genética, se asoció la combinación de análogos de la hormona liberadora de hormona luteinizante (LHRH) y hormona de crecimiento al tratamiento con corticoides orales. Con dicha combinación terapéutica, su pronóstico de talla final mejoró significativamente, alcanzando a los 13 años y 6 meses una talla acorde a su talla.


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