Esclerosis lateral amiotrófica y anticuerpos anti-CV2. ¿Asociación paraneoplásica?

• Autores: Guillermina García Martín
• Localización: Neurología: Publicación oficial de la Sociedad Española de Neurología, ISSN-e 1578-1968, ISSN 0213-4853, Vol. 22, Nº. 6, 2007, págs. 406-409
• Idioma: español
• Texto completo no disponible (Saber más ...)
• Resumen

  • Introducción. La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una forma de enfermedad de motoneurona que afecta primariamente a las motoneuronas superior e inferior. Es de etiología desconocida, curso progresivo y a menudo fatal. Muy ocasionalmente se ha descrito su aparición como síndrome paraneoplásico (SPN). Determinados patrones clínicos de enfermedad de motoneurona sugieren esta asociación. Los anti-CV2 son un tipo de anticuerpo onconeuronal, asociado invariablemente a tumor, y descritos en distintos SPN como encefalomielitis paraneoplásica, degeneración cerebelosa y neuropatía periférica.

    Caso clínico. Varón de 29 años con criterios de ELA probable. Por su debut atípico (edad del paciente) se solicitó anticuerpos onconeuronales, detectándose anti-CV2+. Tras 3 años de seguimiento y búsqueda tumoral exhaustiva, con progresión de la enfermedad, no hay evidencia en la actualidad de cáncer asociado.

    Discusión. El estudio de la enfermedad de motoneurona/ ELA como síndrome paraneoplásico, por su rareza, ha sido motivo de revisiones al objeto de verificar dicha relación. Ante una ELA debemos descartar asociación a tumor cuando se trate de una presentación precoz (< 30 años) o tardía (>70 años), cuando asocie otros síntomas/signos neurológicos (síntomas sensitivos, ataxia, etc.), ante la presencia de anticuerpos anti-Hu u otros y/o ante la presencia de paraproteinemia y/o pleocitosis-hiperproteinorraquia en LCR. Presentamos un caso de ELA probable con anti-CV2+, sin evidencia de cáncer subyacente. Tras una búsqueda bibliográfica extensa no hemos encontrado descrita esta asociación. Tampoco tenemos conocimiento de la existencia de anticuerpos anti-CV2 fuera del contexto tumoral, por lo que pensamos que nuestro paciente, probablemente, presente una neoplasia oculta