Déficit de expresión de moléculas de clase II del complejo mayor de histocompatibilidad

• Autores: M. M. Serrano Martín, David Moreno Pérez, Francisco Jesús García Martín, Antonio Jurado Ortiz
• Localización: Anales de Pediatría: Publicación Oficial de la Asociación Española de Pediatría ( AEP ), ISSN-e 1696-4608, ISSN 1695-4033, Vol. 66, Nº. 3, 2007, págs. 305-308
• Idioma: español
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• Resumen

  • El déficit de expresión de moléculas de clase II del complejo mayor de histocompatibilidad es una inmunodeficiencia primaria combinada de herencia autosómica recesiva. Presenta mayor prevalencia en los países mediterráneos, sobre todo en el norte de África. La precocidad en el diagnóstico es vital, dada su elevada letalidad en los primeros 2 años de vida, así como su potencial tratamiento mediante trasplante de progenitores hematopoyéticos. Se presenta una revisión de 4 casos mediante la descripción de las características epidemiológicas y clínicas, las pruebas diagnósticas, el abordaje terapéutico y la posterior evolución.