Resumen de Anemias hemolíticas corpusculares
J. Serrano López, J. Sánchez García, Antonio Torres Gómez, José M. García Castellano
Concepto. Las anemias hemolíticas corpusculares agrupan alteraciones congénitas del hematíe con alta prevalencia en nuestro medio, en la mayoría de los casos en forma de portadores silentes o formas clínicamente leves. La ausencia de déficits carenciales y la historia familiar compatible, orientan el diagnóstico, cuya confirmación definitiva se realizará en laboratorios especializados de Eritropatología.
Hemoglobinopatías cuantitativas. Según las zonas geográficas, hasta un 5% de la población puede ser portador de rasgo talasémico ß + o de deleción de uno o dos genes alfa. Cursan con microcitosis, ferritina normal y número de hematíes normal o elevado y no precisan tratamiento. El correcto diagnóstico es imprescindible en los casos que precisen consejo genético.
Enzimopatías. El déficit de glucosa-6-fosfato-deshidrogenasa (G-6PDH) es frecuente en nuestro medio, caracterizándose por crisis hemolíticas al contacto con habas o medicación oxidante. El tratamiento es básicamente preventivo.
Membranopatías. La esferocitosis hereditaria provoca en la mayoría de los pacientes hemólisis crónica compensada, sin anemia y con esplenomegalia y elevación de bilirrubina indirecta. Algunos casos se benefician de esplenectomía.
Hemoglobinuria paroxística nocturna. La hemoglobinuria paroxística nocturna es una enfermedad poco frecuente, caracterizada por anemia con hemólisis aguda y hemoglobinuria de curso insidioso y tendencia a la pancitopenización y fenómenos trombóticos.
