Anemias hemolíticas extracorpusculares

• Autores: J. Serrano López, J. Sánchez García, Antonio Torres Gómez, José M. García Castellano
• Localización: Medicine: Programa de Formación Médica Continuada Acreditado, ISSN 0304-5412, Serie 9, Nº. 20, 2004 (Ejemplar dedicado a: Enfermedades de la sangre (I). Diagnóstico y tratamiento del síndrome anémico), págs. 1269-1276
• Idioma: español
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• Resumen

  • Concepto. Las anemias hemolíticas corpusculares agrupan alteraciones congénitas del hematíe con alta prevalencia en nuestro medio, en la mayoría de los casos en forma de portadores silentes o formas clínicamente leves. La ausencia de déficits carenciales y la historia familiar compatible, orientan el diagnóstico, cuya confirmación definitiva se realizará en laboratorios especializados de Eritropatología.

    Hemoglobinopatías cuantitativas. Según las zonas geográficas, hasta un 5% de la población puede ser portador de rasgo talasémico ß + o de deleción de uno o dos genes alfa. Cursan con microcitosis, ferritina normal y número de hematíes normal o elevado y no precisan tratamiento. El correcto diagnóstico es imprescindible en los casos que precisen consejo genético.

    Enzimopatías. El déficit de glucosa-6-fosfato-deshidrogenasa (G-6PDH) es frecuente en nuestro medio, caracterizándose por crisis hemolíticas al contacto con habas o medicación oxidante. El tratamiento es básicamente preventivo.

    Membranopatías. La esferocitosis hereditaria provoca en la mayoría de los pacientes hemólisis crónica compensada, sin anemia y con esplenomegalia y elevación de bilirrubina indirecta. Algunos casos se benefician de esplenectomía.

    Hemoglobinuria paroxística nocturna. La hemoglobinuria paroxística nocturna es una enfermedad poco frecuente, caracterizada por anemia con hemólisis aguda y hemoglobinuria de curso insidioso y tendencia a la pancitopenización y fenómenos trombóticos.