Enfermedad de Behçet, síndrome de Kawasaki, vasculitis reumatoide y otras vasculitis

• Autores: Paloma de Abreu Trigueros, A. Bardal Ruiz, Pablo Zurita Prada, Antonio C. Zea Mendoza
• Localización: Medicine: Programa de Formación Médica Continuada Acreditado, ISSN 0304-5412, Serie 9, Nº. 31, 2005 (Ejemplar dedicado a: Enfermedades del sistema inmune (IV). Vasculitis), págs. 2043-2053
• Idioma: español
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• Resumen

  • PUNTOS CLAVE Enfermedad de Behçet. Debe sospecharse en todo paciente que presente una combinación de aftas, manifestaciones articulares e historia de uveítis ¿ Los criterios diagnósticos son de gran utilidad, pero no deben sustituir al juicio del clínico ¿ El manejo terapéutico inicial de la enfermedad de Behçet incluye el tratamiento tópico de las aftas y de las manifestaciones oculares. Frecuentemente hay que progresar a la corticoterapia oral y a los inmunosupresores, especialmente en los casos con manifestaciones sistémicas.

    Enfermedad de Kawasaki. Afecta casi exclusivamente a niños, generalmente menores de 8 años de edad ¿ No es tan infrecuente como se pensaba hace unos años ¿ Es preciso saber reconocerla, pues el tratamiento precoz con inmunoglobulinas (2 g/kg de peso en una dosis única) disminuye drásticamente la incidencia de la complicación más temible: los aneurismas coronarios.

    Vasculitis primaria aislada del sistema nervioso central (SNC). El diagnóstico requiere la ausencia de afectación extraneurológica ¿ Los casos diagnosticados mediante biopsia cerebral y los diagnosticados angiográficamente difieren significativamente en sus manifestaciones clínicas y su pronóstico ¿ Las pruebas diagnósticas iniciales que se recomiendan son la punción lumbar y la resonancia magnética (RM).

    Vasculitis reumatoide. Incide en pacientes con artritis reumatoide de larga evolución, con altos títulos de factor reumatoide y, frecuentemente, manifestaciones extraarticulares ¿ Dentro del concepto de vasculitis reumatoide se enmarcan 4 diferentes tipos de vasculitis.

    Síndrome de Cogan. Debe sospecharse en los adultos jóvenes que presentan síntomas oculares y auditivos inexplicados, junto a manifestaciones sistémicas.

    Enfermedad de Buerger. El patrón de afectación que debe elevar la sospecha diagnóstica es la isquemia digital grave en un varón adulto joven fumador sin afectación de otros órganos.