Resumen de El síndrome infundíbulo-tuberal en los craneofaringiomas: Descripción clínico-patológica por la escuela de neurología francesa
INTRODUCCIÓN El síndrome infundibulo-tuberal agrupa las alteraciones endocrinas, metabólicas y de comportamiento causadas por la lesión de la neurohipófisis superior (Eminencia media) y el hipotálamo basal adyacente (tuber cinereum). Originalmente, fue descrito por Henri Claude y Jean Lhermitte en 1917, en un paciente con un Craneofaringioma. Posteriormente, en 1924, Jumentié y Chausseblanche distinguirían un síndrome infundibular de ¿inicio¿: de varias semanas a varios meses de duración, astenia extrema, pérdida de peso progresiva, cefalea occipital, alteraciones visuales; un Síndrome infundibular completo: con polidipsia, poliuria sin glucosuria, alteraciones cardiovasculares, crisis narcolépticas, alteración de la nutrición y de los genitales con una evolución en picos intermitentes con predominio de algún síntoma; y por último un Síndrome infundibular disociado en el que predomina un síntoma, dando distintas formas: la forma hipersómnica, forma distrófica ( con infantilismo y síndrome adiposo genital), forma frustrada (parapléjica)¿ Hoy en día se sabe que el área Infundibulo-tuberal representa la región fundamental del hipotálamo basal que contiene las estructuras neuronales que monitorizan el estado del medio ambiente y la energía interna del organismo y por consiguiente controlan la liberación de hormonas por la glándula pituitaria. Está formado por un conjunto de neuronas y numerosos axones en el suelo del tercer ventrículo y la materia gris adyacente incluida entre los tractos ópticos y los cuerpos mamilares. El infundíbulo es la porción proximal hueca, en forma de embudo de la Neurohipófisis, que une el hipotálamo con la adenohipófisis a través del tallo infundibular (tallo hipofisario). Dentro de las paredes del infundibulum, hay una región conocida como la eminencia media del hipotálamo, que forma el suelo del tercer ventrículo. Este área se caracteriza por carecer de barrera hematoencefálica y el consiguiente acceso directo de hormonas a y desde el riego sanguíneo. Además, una población de neuronas de GnRH responsable de la regulación de la secreción de gonadotropinas por la hipófisis se encuentra en esta región de forma dispersa. Por ella también transitan algunos tractos nerviosos, dentro del área preóptica, el núcleo paraventricular y el núcleo supraóptico , para liberar respectivamente GnRH, vasopresina y oxitocina en el sistema portal o en el lóbulo posterior de la neurohipófisis. Las fibras nerviosas de las neuronas contenidas dentro de la eminencia media están en estrecho contacto con un tipo especial de células ependymogliales llamado tanicitos, que contribuyen a crear la barrera anatómica para aislar esta región del resto del hipotálamo. Finalmente, un grupo de células que sobresalen en los límites exteriores del tuber cinereum puede identificarse en los seres humanos, los núcleos tuberomamilares, que contienen la única población de neuronas histaminérgico fundamentales en la regulación del ciclo de sueño-vigilia.
Las propiedades estructurales y funcionales de la eminencia media y las funciones que desempeñan en la homeostasis de energía, alimentación, comportamiento, función sexual y la regulación del sueño se han investigado intensamente en las últimas 2 décadas, permitiendo una adecuada reinterpretación del síndrome infundibulo-tuberal.
DESARROLLO DEL TRABAJO Y METODOLOGÍA El craneofaringioma es un modelo tumoral que permite el estudio del área infundibulo tuberal, ya que algunas de sus variedades topográficas se desarrollan en su inerior.
Las publicaciones científicas de los autores franceses de principios de siglo XX, por su precisión y meticulosidad y porque en general se complementaban con los datos de las autopsias, son una fuente de conocimiento, no estudiado hasta ahora, de una inmensa riqueza, e imposible de obtener de las series moderna.
Se realizó una búsqueda sistemática y retrospectiva de los casos de Craneofaringiomas descritos en la literatura médica francesa, antes de la utilización de los métodos modernos de neurodiagnóstico. Se determinó la topografía tumoral en base a la clasificación de Pascual de 2004. Así mismo se diferenció en tres grandes grupos de síntomas, los síndromes hipofisario, infundibulo-tuberal e hipotalámico. En cada caso seleccionado se recogió las variables del estudio, analizándolas posteriormente con un programa estadístico (SPSS). Se correlacionó los hallazgos clínicos con las topografías de los craneofaringiomas, y a su vez estos resultados con los conocimientos actuales sobre las funciones del hipotálamo.
APORTACIONES DE CARÁCTER GENÉRICO O EXPERIMENTAL La cohorte histórica francesa de CFs (1705- 1973) comprende un total de 127 pacientes con una distribución por sexos de 58% de hombres y 42% de mujeres, y una edad media de 34 +- 18 años. Esta distribución etaria es distinta a la distribución bimodal, en adultos y niños, descrita clásicamente. El diagnóstico de CF en esta serie fue fundamentalmente clínico, siendo los síntomas de afectación visual e HTIC los más frecuentes.Se han identificado tres grandes síndromes clínicos, IT, hipotalámico e hipofisario, según el nivel de daño anatómico y funcional del complejo hipotálamo-hipofisario. El síndrome más frecuentemente descrito fue el IT (51,2%). Este síndrome incluye DI, somnolencia y síndrome de Fröhlich u obesidad..
La distribución de los síndromes infundíbulo-tuberal, hipotalámico e hipofisario se correlacionó con la topografía del CF. El síndrome IT se asoció principalmente a los CFs no estrictamente IV (74%) y secundariamente IV (75%). La somnolencia y la DI resultaron ser dos síntomas típicos de afectación IT y no debidos al daño del tallo ni a la hidrocefalia. El síndrome hipotalámico se asoció principalemnte a CFs no estrictamente IV (77%) y estrictamente IV (72%). Las alteraciones psiquiátricas y de la memoria son producidas por lesión en los núcleos hipotalámicos situados por encima del área IT A pesar de ser considerado clásicamente como un tumor selar-supraselar, los CFs en esta cohorte fueron más frecuentemente de localización infundíbulo-tuberal o no estrictamente intraventricular (37%) Los CFs ITs o no estrictamente IVs se originan y desarrollan dentro del tejido nervioso del infundíbulo y tuber cinereum adyacente. A este nivel dañan la eminencia media y los núcleos arcuato, ventromediales, tuberales y tuberomamilares. El síndrome de Fröhlich es un síndrome neuroendocrino clásico, descrito en 1900 por Babinski y en 1901 por Fröhlich, típicamente asociado a CFs ITs. El origen de la obesidad progresiva e infantilismo sexual del síndrome de Fröhlich es la lesión del núcleo arcuato y la eminencia media como se demuestra en la autopsias de la cohorte francesa de CFs.
La evaluación clínica de la presencia de síntomas del síndrome IT e hipotalámico es fundamental para definir el riesgo asociado a la intervención quirúrgica en cada paciente. La presencia de síndrome de Fröhlich u obesidad progresiva y somnolencia implican una lesión anatómica y funcional del STV que habrá que correlacionar con estudios neuro-radiológicos. El subgrupo de CFs ITs muestra un plano circunferencial de alta adherencia al STV e hipotálamo que debe respetarse para prevenir la elevada morbi-mortalidad quirúrgica como se demuestra en esta serie (46%).
PUBLICACIONES A QUE HAYA DADO LUGAR - - Castro- Dufourny I, Carrasco R, Prieto R, Barrios L, Pascual JM: (2014) The infundibulo-tuberal syndrome caused by craniopharyngiomas. Clinicopathological evidence from an historical french cohort (1705-1973). Pituitary. DOI 10.1007/s11102-014-0623-4 - - Pascual JM, Prieto R, Carrasco R, Castro-Dufourny I, Stauss S, Gil-Simoes R, Barrios L (2014) The 2013 Sixto Obrador Award. A triple-axis topographical model for surgical planning of craniopharyngiomas. Part I: Historical review of the topographic diagnosis and classification schemes of craniopharyngiomas. Neurocirugia (Astur) 25: 154-169 - - Pascual JM, Prieto R, Carrasco R, Castro-Dufourny I, Stauss S, Gil-Simoes R, Barrios L (2014) The 2013 Sixto Obrador Award. A triple-axis topographical model for surgical planning of craniopharyngiomas. Part II: Anatomical and neuroradiological evidence to define triple-axis topography and its usefulness in predicting individual surgical risk. Neurocirugia (Astur) 25: 211-239 - - Pascual JM, Prieto R, Carrasco R, Castro-Dufourny I, Barrios L (2014) Development of intracranial approaches for craniopharingiomas: an anlyse of the first 160 historical procedures; Neurosurg. Focus 36(4): E13 - - Pascual JM, Prieto R, Carrasco R, Castro-Dufourny I, Barrios L (2014) Craniopharyngioma adherence to the hypothalamus. Letter to the Editor. Neurosurg Focus 37 (2): 1-9 - - Pascual JM, Prieto R, Castro-Dufourny I, Gil-Simoes R, Carrasco R (2013) Hypothalamus-referenced classification for craniopharyngiomas: evidence provided by the endoscopic endonasal approach, Neurosurg Rev 36: 337-40 - - Pascual JM, Prieto R, Castro-Dufourny I, Gil-Simoes R, Carrasco R (2013) craniopharyngioma of the third ventricle: topographical concepts of surgical interest. B J Neurosurg 27(2): 268-269 - - Pascual JM, Prieto R, Castro-Dufourny I, Gil-Simoes R, Carrasco R (2012) Classification systems of adult craniopharyngiomas: the need for an accurate definition of the hypothalamus - tumor relationships. Arch Med Res 43: 588-90 (Letter)
